Lyellov sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, liječenje, prognoza

Lyellov sindrom je upalno-alergijska patologija koju karakterizira teški tijek i povezana je s buloznim dermatitisom. Ovo toksično oštećenje tijela uzrokovano lijekovima, koje se očituje općim i lokalnim simptomima. Sustavni poremećaji uključuju dehidraciju, disfunkciju unutarnjih organa i dodavanje bakterijske infekcije. Lokalno oštećenje je pojava na koži i sluznici karakterističnih morfoloških elemenata: mjehurića, erozija, ožiljaka. Lyellov sindrom prema ICD-10 ima kod L51.2 i naziv "Toksična epidermalna nekroliza".

Patologiju je prvi put opisao škotski dermatolog Alan Lyell 1956. godine, u čiju je čast sindrom i dobio ime. U svojim znanstvenim radovima napisao je da je teški oblik toksikodermije posebna reakcija na lijekove - antibiotike, sulfonamide, NSAID. Sada je dokazano da se ovaj sindrom odnosi na alergijske reakcije na lijekove i smatra se istim teškim patološkim stanjem kao i anafilaktički šok..

Lyellov sindrom ima nekoliko ekvivalentnih naziva - toksična epidermalna nekroliza, bulozna bolest lijekova, sindrom opekline kože, maligni pemfigus. Ovi pojmovi u osnovi označavaju istu bolest koja se očituje stvaranjem mjehura na koži, kao kod opekline. Lyellov sindrom obično se razvija u djece sa slabom imunološkom obranom i u starijih osoba s nizom kroničnih bolesti. Najčešće se to opaža u muškoj polovici populacije. Klinički znakovi bolesti javljaju se nekoliko sati nakon uvođenja određenog lijeka.

Od svih alergijskih patologija, Lyellov sindrom ima najteži ishod. Nekrotično oštećenje epiderme i njegovo odvajanje uzrokovano je toksičnim učinkom alergena na tijelo pacijenta. Na koži trbuha, ramenom pojasu, prsima, stražnjici i leđima pojavljuju se žuljevi, erozija i ožiljci. Najviše su pogođene sluznice usne šupljine, grkljana i genitalija. Akutna upala visceralne zone kože očituje se karakterističnim kliničkim znakovima, često opasnim po život.

Dijagnoza Lyellovog sindroma sastoji se u:

• provođenje temeljitog pregleda pacijenta,
• praćenje podataka koagulograma,
• proučavanje rezultata laboratorijskih ispitivanja krvi i mokraće.

Karakteristične promjene stanja kože omogućuju pravodobnu, često smrtonosnu dijagnozu. Liječenje patologije je složeno i višekomponentno. Pacijenti se podvrgavaju ekstrakorporalnom čišćenju, infuziji, protuupalnoj, antibakterijskoj i dehidracijskoj terapiji. Da bi se spasili životi bolesnika i spriječile ozbiljne posljedice bolesti, potrebna je brza medicinska intervencija.

Etiologija

Postoje četiri vrste Lyellovog sindroma, ovisno o uzroku bolesti:

1. Idiopatska - neobjašnjiva etiologija.
2. Ljekovito - stvaranje kao rezultat izloženosti antimikrobnim agensima, antikonvulzivima, aspirinu i drugim predstavnicima NSAID-a, anesteticima.
3. Stafilogeni - uzrokuje ga Staphylococcus aureus, razvija se u djece i ima teški tijek.
4. Sekundarno - na pozadini psorijaze, vodenih kozica, šindre i drugih dermatoloških bolesti.
5. Kombinirano - razvija se pod utjecajem zaraznih i ljekovitih čimbenika.

U odraslih se sindrom obično razvija pod utjecajem lijekova, nakon transfuzije krvi ili plazme. U djece je razvoj bolesti povezan sa stafilokoknom infekcijom i urođenom alergijskom spremnošću. U novorođenčadi i dojenčadi Lyellov sindrom je vrlo težak. Bolest je karakterizirana akutnim početkom i brzim porastom opijenosti. Ako su zahvaćena velika područja kože, može se razviti sepsa. Pravovremeno započeto liječenje omogućuje djeci da se riješe sindroma puno brže od odraslih.

Patogeneza i patomorfologija

Unatoč činjenici da se Lyellov sindrom smatra polietiološkom bolešću, lijekovi igraju važnu ulogu u njegovom razvoju - antibakterijski, sulfonamidni, protuupalni i protutuberkulozni lijekovi. Nakon uvođenja lijeka u tijelo s oštećenom funkcijom detoksikacije, alergen stupa u interakciju s proteinima epiderme. Gornji sloj kože doživljava se kao „strani“. Protiv njega imunološki sustav počinje intenzivno proizvoditi antitijela. Rezultat složenih imunoloških reakcija je epidermalna nekroza i njezin odvojenost. Proizvodi razgradnje bjelančevina imaju toksični učinak na tijelo, što dovodi do daljnjeg brzog napredovanja patologije.

Nasljedni čimbenici igraju važnu ulogu u razvoju sindroma. Oko 10% ljudske populacije ima genetsku predispoziciju za alergijsku senzibilizaciju tijela.

Čimbenici koji izazivaju razvoj bolesti:

• samoliječenje,
• uporaba lijekova bez liječničkog savjeta,
• ekološki problem,
• Rentgenski kontrastni pregled bolesnika,
• nemaran odnos liječnika prema njihovim neposrednim dužnostima,
• imunodeficijencije i smanjenja nespecifične rezistencije organizma,
• medicinske pogreške.

Rizičnu skupinu čine ljudi s alergijskim bolestima u anamnezi - rinitisom, dermatitisom, konjunktivitisom, bronhijalnom astmom, peludnom groznicom. Alergija na lijekove brzo se razvija, što dovodi do kršenja kiselinsko-baznog stanja i izaziva ozbiljne simptome.

Patomorfološke faze razvoja bolesti:

1. Eritematozni - pojava eritema na koži u roku od 2-3 dana.
2. Bulozni - stvaranje nepravilnih mjehurića s tankim zidovima, stapajući se međusobno.
3. Deskvamacija - pucanje mjehurića i pojava na njihovom mjestu opsežnih erozivnih površina.

S Lyellovim sindromom, pacijenti razvijaju aftozni stomatitis, konjunktivitis, ulcerativnu nekrotizirajuću upalu muških i ženskih spolnih organa.

Simptomi

Lyellov sindrom je patologija koju karakterizira iznenadni nastup s porastom temperature i odvija se u tri faze:

• Prva se faza očituje znakovima opijenosti i kožnim lezijama. Pacijenti razvijaju vrućicu, mrzlicu, pogoršava se opće stanje, pojavljuje se pospanost, dezorijentacija u prostoru. Bolesna djeca često se žale na upalu grla i bolove u zglobovima. Često pokazuju znakove konjunktivitisa. Tada se pridružuju dermatološke manifestacije - na koži se pojavljuju lezije s hiperemijom i preosjetljivošću. Eritematozne mrlje postaju natečene i bolne, spajaju se jedna s drugom, tvoreći velika područja oštećene kože.
• Drugi stadij karakterizira povećanje lezija u veličini i intenzivnija preosjetljivost. Na koži se pojavi osip nalik na ospice ili šarlah. Njegovi pojedinačni elementi stječu neku bolnost. Gornji se epidermalni sloj ljušti, na koži trupa pojavljuju se brojne petehije i krvarenja. Glavni dermatološki element sindroma je mjehur ispunjen seroznim iscjetkom. Mjehurići se otvaraju sami ili pod vanjskim utjecajem. Na njihovom su mjestu izložene opsežne erozivne površine sa zonom edema i hiperemije. Čak i lagani pritisak na upaljenu kožu dovodi do odvajanja epiderme. Na dlanovima je koža odijeljena velikim pločicama poput rukavice. Konjunktiva očiju, sluznica usana i unutarnjih organa puca i prekriva se ranama koje bole i često krvare. Kore na usnama uzrokuju značajnu nelagodu kod pacijenata i ometaju normalan proces prehrane. Fenomeni opijenosti i lokalni znakovi upale brzo rastu. Pojavljuju se znakovi dehidracije - suha usta, žeđ, letargija, umor, apatija.
• Treća faza - znakovi dehidracije postaju najizraženiji, krvni tlak naglo pada, analize pokazuju značajan porast ESR-a. Cijelo tijelo bolesnika prekriveno je crvenim i bolnim erozijama, koje se brzo zaraze i zagnoje. Opća alergizacija tijela i jaka opijenost dovode do zgušnjavanja krvi, usporavanja sistemskog krvotoka, poremećaja rada srca, jetre, trbušnih organa i bubrega. Ako se u ovoj fazi ne liječi, vjerojatna je smrt..

Opće stanje bolesnika s Lyellovim sindromom postupno se pogoršava. Simptomi patologije odmah ograničavaju pacijente na krevet.

Postoje tri mogućnosti za tijek sindroma:

1. munjevit ili super-oštar - koban,
2. akutna s razvojem teških komplikacija - sekundarne bakterijske infekcije,
3. povoljno - rješava se nakon 7-10 dana.

Komplikacije i negativne posljedice Lyellovog sindroma:

• gnojno-upalni procesi - upala pluća, piodermija, sepsa,
• povećana viskoznost krvi,
• disfunkcija srca,
• oslabljena bubrežna filtracija i toksičnost,
• razvoj oligurije i anurije,
• upala sluznice respiratornog trakta dovodi do ozbiljnih napada kratkoće daha,
• akutni poremećaj cerebralne i koronarne cirkulacije,
• unutarnje krvarenje,
• dehidracija,
• zarazni šok,
• privremena sljepoća, fotofobija.

Dijagnostika

Što se bolest ranije otkrije, to je veća šansa za brzo zaustavljanje patološkog procesa. Dijagnoza Lyellovog sindroma sastoji se u provođenju temeljitog vanjskog pregleda pacijenta. Simptomi patologije toliko su specifični da je gotovo nemoguće pomiješati je s drugim tegobama..

Specijalisti pregledavaju kožu pacijenata i provode potrebne laboratorijske pretrage. Ove metode omogućuju vam utvrđivanje uzroka lezije i trenutnu fazu procesa. Na temelju rezultata pregleda propisuje se režim liječenja..

Laboratorijska dijagnostika Lyellovog sindroma:

1. hemogram - tipični znakovi upale;
2. biokemija krvi omogućuje vam praćenje općeg stanja tijela tijekom liječenja - sindromom se povećava koncentracija uree i dušika;
3. neravnoteža elektrolita;
4. proteinogram - smanjenje ukupnih proteina;
5. povećanje svih pokazatelja testova funkcije jetre;
6. analiza urina otkriva probleme s bubrezima;
7. koagulogram - povećano zgrušavanje krvi;
8. imunološki testovi - povećanje količine imunoglobulina u krvi nakon primjene opasnog lijeka pacijentu;
9. biopsija zahvaćene kože i njezin histološki pregled otkrivaju karakteristične promjene u površinskom i dubokom sloju epiderme.

Ljekovite aktivnosti

Pacijenti s Lyellovim sindromom hitno se primaju na odjel intenzivne njege opekline bolnice. Pravovremena medicinska njega može spasiti život pacijenta. Opće terapijske mjere uključuju detoksikaciju i liječenje lezija na koži. Liječenje je usmjereno na normalizaciju ravnoteže vode i soli, obnavljanje opskrbe krvlju unutarnjih organa i njihovih funkcija.

U prehospitalnoj fazi medicinske skrbi potrebno je prestati uzimati lijek koji je izazvao bolest, isprati želudac i staviti klistir za čišćenje. Pacijenti trebaju piti puno tekućine. Parenteralna primjena antihistaminika - "Suprastin", "Pipolfen", "Difenhidramin".

Stacionarno liječenje uključuje:

• Za borbu protiv dehidracije i normalizaciju ravnoteže vode i soli, kontinuirana infuzijska terapija provodi se pod kontrolom dnevne diureze. Fiziološka otopina, dekstran, reopoliglucin, hemodez, plazma ili albumin, Ringerova otopina ubrizgavaju se intravenozno.
• Krv se pročišćava plasaferezom ili hemosorpcijom; pacijentima se propisuju visoke doze kortikosteroida i antibiotika.
• Simptomatsko liječenje sastoji se u upotrebi lijekova koji podržavaju funkcioniranje jetre - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Carsil".
• Pacijentima su propisani inhibitori proteolize - "Gordox", "Kontrikal".
• Koriste lijekove koji smanjuju zgrušavanje krvi - "Kurantil", "Persantin", "Dipiridamol".
• Diuretici - "Furosemid", "Manitol", "Veroshpiron".
• Imunoterapija pomoću imunomodulatora - "Ismigen", "Likopid".
• Lokalna upotreba masti za zacjeljivanje rana - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", posebni aerosoli i otopine za ispiranje usta. Budući da je Lyellov sindrom vrlo bolan, lokalna terapija provodi se nakon anestezije. Pacijenti se često previjaju u općoj anesteziji..
• Pacijenti s ovim sindromom zahtijevaju posebnu njegu, uključujući upotrebu sterilnih obloga od pamučne gaze i donjeg rublja. Sve sobe moraju biti opremljene bakterijskim svjetiljkama. Moraju održavati optimalnu vlažnost i temperaturu zraka. Takvi uvjeti sprečavaju prodor infekcije iz vanjskog okruženja..

Kod kuće, nakon otpusta iz bolnice, liječenje malim dozama kortikosteroida nastavlja se postupnim povlačenjem lijeka. Lezije se liječe aerosolima ili vlažnim oblogama koje sadrže glukokortikosteroide, prave se antibiotski losioni.

Za liječenje patologije, narodni lijekovi i biljni lijekovi praktički se ne koriste. Usta možete isprati odvarom kadulje ili kamilice, podmazati lezije tučenim bjelanjkom ili ih tretirati vitaminom A.

Prevencija

Da bi spriječili razvoj Lyellovog sindroma, stručnjaci, prije propisivanja medicinskih postupaka, moraju saznati kako pacijent podnosi određeni lijek. Ako u prošlosti nije bilo moguće dobiti informacije o podnošljivosti lijeka, trebali biste se suzdržati od propisivanja.

Preventivne mjere za sprečavanje razvoja Lyellovog sindroma:

• odbijanje istodobne primjene nekoliko lijekova,
• ograničavanje cijepljenja, izlaganje izravnoj sunčevoj svjetlosti i otvrdnjavanje rizičnih osoba,
• isključenje samo-lijekova,
• isključenje kontakta s alergenima,
• zaštita rizičnih osoba od utjecaja negativnih čimbenika.

Lyellov sindrom je smrtonosna patologija, kada se pojave prvi znakovi, odmah se trebate obratiti liječniku. Svaki gubitak vremena može rezultirati smrću pacijenta. Najčešće od sindroma umiru mala djeca i starije osobe. Čak i na intenzivnoj njezi smrtnost često doseže 70%. Da biste spasili život pacijenta, potrebno je započeti mjere liječenja na vrijeme i pažljivo slijediti sve preporuke stručnjaka. Ispravna taktika liječenja učinit će prognozu sindroma povoljnom, omogućit će postizanje stabilne remisije i spriječiti razvoj negativnih posljedica.

Lyellov sindrom

Što je Lyellov sindrom?

Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza (TEN), epidermonekroliza) akutna je, teška bulozna bolest kože koju karakteriziraju opsežna područja nekroze kože (nekroze) popraćene sistemskim toksičnim stanjem.

Sindrom se može javiti u svim dobnim skupinama. U većine djece TEN se razvija u obliku mjehura s eritematoznim mrljama i plakovima, koji se u roku od nekoliko sati pretvore u opsežna područja nekroze kože s jakom epidermolizom. U nekolicine djece lezije započinju izlaganjem usne sluznice, nakon čega slijede opsežna područja nekroze kože, ali s međupodručjima normalne kože (detaljnije, ti se znakovi mogu vidjeti na donjoj fotografiji).

Bolest je također popraćena jakim osipom, osjetljivošću kože, eritemom, malaksalošću i vrućicom. Osip se brzo cijedi po velikim površinama kože i stvara velike, mlitave mjehuriće. Moguće je široko zahvaćanje sluznice. Zbog velike površine erodirane kože gubi se velika količina tjelesne tekućine s naknadnim poremećajima u metabolizmu vode i elektrolita.

Brojni su lijekovi optuženi kao uzročnici, uključujući pirazolone, derivate hidantoina, sulfonamide i barbiturate. Ostali čimbenici koji se kao etiološki faktori navode u Lyellovom sindromu su mikroorganizmi, hrana i drugi elementi koji djeluju antigeno..

Godišnja incidencija TEN je 1 na 1.000.000.

Uzroci Lyellovog sindroma

Vodeća uloga u razvoju sindroma dodijeljena je lijekovima, među kojima prvo mjesto zauzimaju lijekovi sulfa, zatim antibiotici (40%) - penicilini, tetraciklini, eritromicin itd.; antikonvulzivi (11%) - fentoin, karbamazepin, fenobarbital itd.; protuupalni lijekovi (5-10%) - butadion, amidopirin, salicilati, analgetici; lijekovi protiv tuberkuloze - izoniazid. Međutim, pojava Lyellovog sindroma moguća je i kao rezultat ostalih skupina lijekova - vitamina, pirogenala, radioaktivnih sredstava, tetanusnog toksoida itd..

Vrijeme razvoja TEN-a od trenutka početka uzimanja lijeka koji ga je izazvao, u pravilu se kreće od nekoliko sati (čak i 1 sat) do 6-7 dana, a ponekad i kasnije. Od velike je važnosti nasljedna sklonost alergijama, zbog genetske greške u sustavu detoksikacije metabolita lijeka, uslijed čega metaboliti lijeka mogu vezati epidermalni protein i pokrenuti imunološki odgovor što dovodi do imunoalergijske reakcije. U ovom se slučaju pretpostavlja razvoj reakcije kalem-na-domaćina. Pronađena je i česta povezanost Lyellovog sindroma s antigenima HLA-A2, A29, B12, Dr7. Pacijenti imaju povijest različitih alergijskih reakcija na lijekove..

Pretpostavlja se da se patogeneza TEN-a temelji na hiperergijskoj reakciji kao što je Schwarzman-Sanarelli fenomen, što dovodi do nasilnih proteolitičkih procesa u koži i sluznici, popraćenih sindromom endogene opijenosti. Potonje se očituje kršenjem metabolizma bjelančevina, diskoordinacijom proteolize i nakupljanjem srednje molekularnih uremičnih i drugih bjelančevina u tjelesnim tekućinama u pozadini smanjenja funkcije prirodnih sustava za detoksikaciju tijela. Tome se dodaje neravnoteža vode i soli. Povećanje ovog statusa je kobno i stoga zahtijeva hitnu terapiju. Smrt se javlja u 25-75% slučajeva Lyellovog sindroma.

Simptomi Lyellovog sindroma

Boluju uglavnom djeca i odrasli mladih i srednjih godina. Bolest se obično razvija akutno, brzo dovodi pacijenta (u roku od nekoliko sati ili 1-3 dana) u ozbiljno i izuzetno ozbiljno stanje.

Tjelesna temperatura naglo raste na 39-40 ° C, na koži trupa, udova, lica obiluje se diseminiranim osipom u obliku tamnocrvene boje edematoznih mrlja koje, "šireći se", stvaraju slivne lezije.

Nakon nekoliko sati (do 48 sati), na upaljenoj koži stvara se više mjehurića različitih veličina (do veličine dlana) s tankim, mlohavim, lako rastrganim poklopcem koji izlaže opsežne bolne erozije koje lako krvare.

Ubrzo, sva koža izgleda opareno (nalik opeklinama 2. stupnja). Difuzno je hiperemična, bolna; epiderma se lako pomiče dodirom, pojavljuju se simptomi "mokrog platna" (epiderma ispod prsta se pomiče, sklizne i skuplja), simptomi "rukavica", "čarapa" (epiderma se ljušti, zadržavajući oblik prstiju, stopala).

Na sluznici usne šupljine, usnama nalaze se opsežna višestruka erozivna područja, bolna, lako krvare, na usnama su prekrivena hemoragičnim koricama i pukotinama zbog kojih je teško jesti. Proces može obuhvaćati sluznicu ždrijela, grkljana, dušnika, bronha, probavnog trakta, mokraćne cijevi, mokraćnog mjehura. Često je zahvaćena sluznica genitalija, kao i oči s razvojem erozivnog blefarokonjunktivitisa, iridociklitisa.

Histološki, proces na koži i sluznici karakterizira nekroza epiderme s stvaranjem subepidermalnih i intraepidermalnih mjehurića i potpunim gubitkom strukture svih slojeva epiderme. Sadržaj mjehurića je sterilan. Dermis je edematozan, infiltracija oko žila i žlijezda je mala i sastoji se od limfocita s primjesom neutrofila i plazma stanica. Natečeni kapilarni epitel.

Opće stanje pacijenta brzo se pogoršava do stupnja krajnje ozbiljne, što se očituje visokom temperaturom, glavoboljama, prostracijom, pospanošću, simptomima dehidracije:

• mučna žeđ;
• smanjeno lučenje žlijezda probavnog trakta;
• zadebljanje krvi, što dovodi do poremećaja cirkulacije krvi i rada bubrega.

Klinički simptomi opijenosti pojavljuju se u obliku gubitka kose, pločica nokta. Moguća je pojava multisistemskog oštećenja (jetra, pluća po tipu upale pluća, zabilježena u 30% slučajeva, bubrezi do akutne tubularne nekroze).

Teško stanje bolesnika, uz ozbiljnu dehidraciju (dehidrataciju) i poremećaje u ravnoteži vode i elektrolita, očituje se uglavnom sindromom endogene intoksikacije koji je uzrokovan kršenjem metabolizma proteina i diskoordinacijom proteolize.

S tim u vezi, u tjelesnim tekućinama događa se nakupljanje oligopeptida srednje molekularne težine (SM), što je 2–4 puta više od norme. To su takozvane uremične frakcije bjelančevina s molekularnom težinom od 500–5000 D, kao i s još većom molekulskom masom - 10 000–30 000 D. U krvi se uočava naglo povećanje indeksa opijenosti leukocita (LII). Ovi pokazatelji zajedno odražavaju ozbiljnost endogene opijenosti i mogu se koristiti za praćenje učinkovitosti terapije..

Dijagnostika

U laboratorijskim ispitivanjima zabilježena je leukocitoza sa smanjenjem relativnog broja limfocita (citotoksični učinak na T-limfocite), lijevi pomak u formuli s pojavom toksičnih oblika neutrofila; ubrzana ESR; odsutnost eozinofila; LII je naglo povećan; promjena fibrinolitičke aktivnosti plazme izražena je zbog snažne aktivacije proteolitičkog sustava (visok sadržaj plazmina, aktivatora plazminogena i smanjenje sadržaja inhibitora plazminogena); u proteinogramu je karakteristično smanjenje ukupne količine bjelančevina, uglavnom zbog albumina, dok je sadržaj globulina povećan; akumulacija SM je oštro izražena; biokemijska analiza zabilježila je nakupljanje bilirubina, uree, dušika, povećanje aktivnosti alanin aminotransferaze.

U testovima urina bilježe se mikroalbuminurija, proteinurija i hematurija.

Tijek procesa bez liječenja neprestano napreduje, mogući su razvoj plućnog edema, akutne tubularne nekroze bubrega, pijelonefritis, upala pluća, septikemija uslijed sekundarne infekcije, septični šok sa smrtnim ishodom. Češće se komplikacije razvijaju u 2-3 tjedna bolesti. U suvremenim uvjetima, kada se korigira ravnoteža vode i elektrolita, metabolizma proteina, kortikosteroida i antibiotske terapije, smrtnost je 20-30%.

Opasnost od smrti naglo se povećava kasnom dijagnozom, iracionalnom terapijom, a također i nekrolizom 70% kože.

Dijagnoza Lyellovog sindroma temelji se na anamnezi, kliničkoj slici i laboratorijskim nalazima.

Da bi se utvrdila uloga određenog lijeka u razvoju procesa, mogu se koristiti imunološki testovi, a posebno reakcija transformacije blasta, što ukazuje na povećanje mitotičke aktivnosti pacijentovih senzibiliziranih limfocita s stvaranjem blast oblika (limfoblasta) u prisutnosti alergena (sumnja na lijek).

Diferencijalna dijagnoza provodi se s buloznim oblikom eksudativnog multiformnog eritema, pemfigusom i drugim vrstama toksidermije.

Liječenje Lyellovog sindroma

Rana hospitalizacija bolesnika na odjelu intenzivne njege neophodna je za borbu protiv sindroma endogene intoksikacije i poremećaja homeostaze, za održavanje vode, elektrolita, ravnoteže bjelančevina i aktivnosti vitalnih organa. Kompleks liječenja uključuje:

• Izvantjelesna hemosorpcija: učinkovito i patogenetski opravdano sredstvo rane složene terapije, koja se najbolje provodi u prva 2 dana bolesti (provođenje 2-3 sesije hemosorpcije prekida razvoj procesa). Do 3-5. Dana endotoksikoza je mnogo izraženija i bit će potrebno 5-6 sesija hemosorpcije s kratkim intervalom apsorpcije.
• Plazmafereza, čiji je mehanizam djelovanja, uz detoksikaciju (uklanjanje endogenih toksina, alergena, imunoloških kompleksa, senzibiliziranih limfocita), važna i normalizacija imunološkog statusa bolesnika. Provedite 2-3 sesije, što omogućuje (u kombinaciji s drugim sredstvima) zaustavljanje procesa.
• Održavanje ravnoteže vode, elektrolita i proteina zbog uvođenja intravenskog kapanja do 2 litre (ponekad 3-3,5 litre), u prosjeku 60-80 ml / kg dnevno, tekućine: na bazi dekstrana (poliglucin, reopoliglucin, reogluman, rondex, reomakrodex, polifer); polivinilpirolidon (hemodesis, neohemodesis, glukoneodeza, enterodeza); slane otopine (izotonična otopina NaCl, Ringer-Lockeova otopina s 5% glukoze, itd.); plazma (nativna ili svježe smrznuta), albumin itd..
• Inhibitori proteolize (kontraktivni, itd.) - 10 000 U (do 200 000 U) dnevno.
• Parenteralni kortikosteroidi brzinom od 2-3 mg / kg tjelesne težine, u prosjeku 120-150 mg u smislu prednizona, međutim, u slučajevima nedovoljne opskrbe terapijskim kompleksom, doza hormona može se povećati na 300 mg ili više. Visoka se doza održava dok se proces ne stabilizira i dok se ne ukloni sindrom endogene opijenosti (7-10 dana), a zatim se doza intenzivno smanjuje, prebacujući pacijenta u tablete.
• Hepato- i nefroprotektori (kokarboksilaza, Essentiale, Riboxin, adenozin trifosforna kiselina (ATP), vitamini C, vitamini skupine B, E).
• Antibiotici, po mogućnosti cefalosporini, bolji su od 3. generacije: posebno klaforan (sin. Cefotaxime), kefzol (sincefazolin), seporin (sinonim - cefaloridin) ili aminoglikozidi (gentamicin, kanamicin, amikacin itd.) - unutar 7– 14 dana. Isključiti upotrebu penicilina, ampicilina.
• Elementi u tragovima: CaCl2, panangin za hipokalemiju, kalijev klorid, lasiks (za hiperkalemiju).
• Heparin (100.000 IU po 1 kg / dan), srčani lijekovi, anabolički hormoni.
• Praćenje kardiovaskularnog sustava. Njega je izuzetno važna: topla soba s baktericidnim lampama, poželjan je okvir za zagrijavanje, kao za opečenog bolesnika; pijenje puno tekućine (šipak), tekuće hrane, sterilnog platna i obloga.
• Hiperbarična oksigenacija (5-7 postupaka) ubrzava zacjeljivanje erozija.
• Izvana: aerosoli s kortikosteroidima i epitelnim, baktericidna sredstva (oksikort, oksiciklozol, itd.), Vodene otopine anilinskih boja metilen plava, encijan ljubičica; masti 5-10% dermatol, kseroform, solkoseril, diprogent, elokom, celestoderm V na erozivnim i ulceroznim područjima itd..
• Na sluznici usne šupljine propisuju se ispiranja infuzijama ljekovitog bilja (kamilica, kadulja itd.), Podmazivanje bjelanjkom kako bi se ubrzala epitelizacija erozije.

Lyellov sindrom ozbiljna je bolest s visokom stopom smrtnosti, u kojoj je neophodno sistemsko liječenje, kao i pažljiva terapija kože..

Prognoza Lyellovog sindroma

Prognoza u velikoj mjeri ovisi o stupnju oštećenja, prisutnosti zaraznih komplikacija, pravodobnosti i opsegu pružene medicinske skrbi. Prosječna stopa smrtnosti je 25-30%, u težim slučajevima ti brojevi mogu doseći 65-70%.

Lyellov sindrom

Oživljavač Aleksandar Černovob akutne patologije s imunološkim mehanizmom razvoja i velikim postotkom smrtnih slučajeva

Nažalost, još uvijek postoje bolesti koje u nekoliko sati naizgled potpuno zdravu osobu dovedu u kritično stanje i imaju izuzetno lošu prognozu. Jedna od tih bolesti je Lyellov sindrom (L51.2 prema ICD-10).

U medijima se naširoko raspravljalo o skandaloznoj smrti od ove patologije - o smrti novinara, zamjenika Državne dume trećeg saziva Jurija Ščekočihina u srpnju 2003. godine..

Svjedoci su primijetili neobjašnjivo oštro pogoršanje njegovog stanja: „za dva tjedna pretvorio se u dubokog starca, kosa mu je padala u nakupinama, koža je odlazila s tijela, gotovo svi su jedan za drugim odbijali unutarnji organi“ („Novaya Gazeta“, broj 20 od 24. ožujka 2008..).

Kazneni slučaj pokrenut je zbog smrti zamjenika prema članku 105. Kaznenog zakona Ruske Federacije, 1. dio - "Ubojstvo". Rođaci i novinari koji su pobudili uzbuđenje ponavljali su o trovanju, posebno taliju. Odgovarajući pregledi provodili su se sedam mjeseci, tijelo zamjenika je ekshumirano. Tek do ožujka 2004. uspostavljene su okolnosti brzog pogoršanja stanja Ščekočihin. Dijagnoza i uzrok smrti - Lyellov sindrom, akutno kardiovaskularno zatajenje.

Iz povijesti sindroma

Ovu je patologiju prvi put opisao škotski dermatolog Alan Lyell 1956. godine. Sistematizirao je 11 izvještaja o 14 slučajeva ove bolesti, od kojih je 4 osobno promatrao.

Lyell je ranije prihvaćenu oznaku "akutni pemfigus" zamijenio "toksičnom epidermalnom nekrolizom" (TEN). Činjenica je da su svi pacijenti imali osip koji "objektivno i subjektivno podsjeća na opekline kože". Osip je služio kao glavni dijagnostički znak za izolaciju nove nozološke jedinice. Izraz "otrovni" Lyell skovao je, vjerujući da je bolest uzrokovana toksemijom - određenim toksinom koji cirkulira u tijelu. "Nekroliza" je medicinski neologizam koji je izumio sam Lyell, koji je u njemu kombinirao glavni klinički znak - "epidermolizu" i histopatološki znak - "nekrozu".

Lyell je također primijetio ozbiljnost lezija sluznice i neobičnu slabost upalnih procesa u dermisu - "dermalna tišina".

U znanstvenom svijetu bolest je ime svog otkrivača dobila za vrijeme Lyellovog života - 60-ih godina. Međutim, sam dermatolog uvijek je koristio oznaku TEN.

Godine 1967., u ciljanom istraživanju kolega iz Velike Britanije, Lyell je predstavio najopsežniji sažetak TEN-a do sada, sa 128 slučajeva. Iste je godine opisao 4 oblika TEN-a koji odgovaraju određenoj etiologiji: stafilokokni, lijekoviti, mješoviti i idiopatski.

Trenutno je stafilokokni oblik Lyellovog sindroma izoliran u zasebnu nozološku jedinicu: sindrom stafilokokne oparene kože (SSSS, L00 prema ICD-10).

Epidemiologija

Od 70-ih godina medicina svake godine bilježi prevalenciju Lyellovog sindroma. Prema raznim autorima, stope se kreću od 0,4 do 1,3 slučaja na milijun stanovnika godišnje. Stope smrtnosti iznose 20-60% broja slučajeva, ovisno o stanju zdravstvenog sustava u regiji. Dakle, broj smrtnih slučajeva od ove patologije širom svijeta godišnje iznosi tisuće. Među alergijskim reakcijama neposrednog tipa, po smrtnosti, Lyellov je sindrom na drugom mjestu nakon anafilaktičkog šoka. U općoj strukturi alergija na lijekove udio Lyellovog sindroma je 0,3%. Žene su češće bolesne: omjer s muškim pacijentima je 1,5: 1. Nije pronađena izravna veza između rizika od bolesti i dobi. Rizičnom skupinom smatraju se pacijenti koji su prethodno imali Lyellov sindrom, posebno u djetinjstvu.

Najčešći oblik sindroma je lijek, do 80% svih slučajeva. Nakon lijeka, drugi najčešći uzrok su maligne novotvorine (posebno limfomi). Incidencija idiopatskih slučajeva sindroma je 5-10%.

U djece, Lyellov sindrom češće - do 60% slučajeva - ima zaraznu etiologiju. Posebna rizična skupina za manifestaciju bolesti među djecom su ona koja su u ranoj dobi imala akutne respiratorne virusne infekcije i koja su s tim u vezi bila na liječenju NSAIL.

Etiologija

Nastavljaju se rasprave o etiologiji i patogenezi Lyellovog sindroma. Najistraženiji oblik doziranja bolesti, koji se razvija uslijed kršenja tjelesne sposobnosti da neutralizira reaktivne posredne metabolite lijeka. Ovi metaboliti stupaju u interakciju s tkivima, što rezultira stvaranjem antigenskog kompleksa, čiji imunološki odgovor inicira razvoj bolesti.

Zapravo je dokazana i genetska predispozicija za ovu patologiju, posebno kod osoba s brojnim antigenima HLA kompleksa histološke kompatibilnosti: A2, A29, B12, B27, DR7. Prisutnost u tijelu kroničnih žarišta infekcije (sinusitis, tonzilitis, kolecistitis, itd.), Što dovodi do smanjenja imuniteta, povećava rizik od bolesti. Pacijenti zaraženi HIV-om posebna su rizična skupina: oni imaju 1000 puta veći rizik od razvoja Lyellovog sindroma nego u općoj populaciji.

Dijagnostika

Za diferencijalnu i laboratorijsku dijagnostiku ne provode se provokativni testovi, jer je rizik od nekontroliranih komplikacija velik. Najčešći izvanorganizmički dijagnostički testovi temelje se na reakcijama krvnih stanica pacijenta na tvar koja je senzibilizirala tijelo. Tu spadaju: Shelley-jev test degranulacije bazofila, Fleckov test aglomeracije leukocita, test transformacije eksplozije limfocita, hemolitički testovi.

Apoptoza keratinocita jedan je od prvih morfoloških znakova tkiva Lyellovog sindroma. Biopsija punkcijom pomoću smrznutih dijelova kože dobiva na popularnosti. Istodobno se otkriva odsutnost tipičnih akantolitičkih stanica, ukupna epidermalna nekroliza, sub- i intraepidermalne vezikule..

Teći

Prema prirodi tečaja, postoje tri varijante klinike za Lyellov sindrom:

1. Munjevit oblik - do 10% svih slučajeva. Razvija se u roku od nekoliko sati. Etiologija: idiopatska ili ljekovita. Lezije kože pokrivaju do 90% tjelesne površine dnevno. Oštećena svijest do kome. Akutno zatajenje bubrega - anurija. S obzirom na činjenicu da većina ovih pacijenata ne živi za hospitalizaciju ili su primljeni u terminalnom stanju, stopa smrtnosti iznosi 95% u roku od 2-3 dana. Unutarnji organi su obično netaknuti na obdukciji..
2. Akutni oblik - 50-60% slučajeva. Poraz kože i sluznice prolazi kroz čitav spektar sazrijevanja: od osipa do nekrolize. Područje neliziranih površina može doseći 70% površine tijela. Bolest traje od 7 do 20 dana. Počevši od 3-4 dana pojavljuju se simptomi bubrežne, jetrene, kardiovaskularne, plućne insuficijencije, zarazne komplikacije - prvenstveno plućne i infekcije genitourinarnog sustava, a s napredovanjem bolesti - sepsa. Smrtnost doseže 60%.
3. Povoljan tijek (zaglađeni oblik) - učestalost do 30% slučajeva. Poraz kože i sluznice ne prelazi 50% površine tijela. Kliničke manifestacije dosežu vrhunac 5-6. Dana bolesti. Zatim, unutar 3-6 tjedana, dolazi do poboljšanja stanja pacijenta do potpunog oporavka zdravlja.

Ogromna većina bolesnika - više od 90% - ima erozivne promjene na sluznici. Tipični prigovori na bolnost duž uretre tijekom mokrenja i fotofobiju.

Karakterističan je pozitivan simptom Nikolskog: odvajanje epiderme na vanjski nepromijenjenoj koži kliznim pritiskom i odvajanje peri-vezikularne epiderme pri povlačenju dijela cistične membrane. U posebno teškim oblicima dolazi do potpunog odvajanja epiderme tijekom trenja po cijeloj površini tijela pacijenta.

Steven Johnson sindrom ili Lyellov sindrom?

Jedan od glavnih prognostičkih čimbenika Lyellovog sindroma je područje nekrolizirane površine. Stoga je vrlo važna ispravna procjena njegove duljine. Za to se koriste ista pravila kao i u sagorjevanju: pravilo "devetke" - kada se ruke, prsa i trbuh broje na 9% površine tijela, a leđa i noge - na 18%; i pravilo "jedan posto dlana". Za točniju procjenu preporučuje se mjerenje površine odvojene i odvojive epiderme ne samo na područjima s izraženim eritematoznim promjenama, već i na područjima tijela udaljenim od "epicentra". Kliničke razlike između Lyellovog sindroma i Stephen-Johnsonovog sindroma razlikuju se ovisno o površini površine zahvaćene nekrolizom..

Posljednjih godina teorija sve više dobiva na popularnosti da su ti sindromi dvije mogućnosti za teški ishod epidermolitičke kožne reakcije na lijekove i da se razlikuju samo po stupnju odvojenosti kože.

Sistemska terapija

Nažalost, ne postoje jedinstvene kliničke smjernice za dijagnosticirani Lyellov sindrom. To je prvenstveno zbog višestrukih lezija organa, koje pretpostavljaju prvenstveno višesmjernu possimptomatsku terapiju. Za liječenje Lyellovog sindroma, pravilo „otkazivanja posljednjeg” propisanog lijeka najčešće je neučinkovito, jer vrijeme manifestacije bolesti varira od nekoliko sati do nekoliko dana. Stoga se preporučuje otkazivanje svih prethodno propisanih lijekova i hitne simptomatske terapije. Potvrđeno je da brzo i potpuno otkazivanje svih lijekova, ako je nemoguće jasno identificirati određeni alergen, poboljšava prognozu bolesti za 30%. Kao dio specifičnog liječenja Lyellovog alergijskog sindroma, većina istraživača nedvosmisleno preporučuje:

1. hitna, po mogućnosti u prvim satima bolesti, kaskadna filtracija plazme (plazmafereza), koja omogućuje uklanjanje do 80% pacijentove plazme. Ako je plazmafereza tehnički nemoguća, preporučuje se hemosorpcija;
2. masivna sistemska terapija kortikosteroidima. Preporučeni režim kortikosteroida varira od 3-4 mg / kg tjelesne težine prvog dana bolesti do potpune zabrane kada se stanje pacijenta pogorša;
3. intravenski imunoglobulini. Dnevna doza koja počinje od prvog dana bolesti varira od 0,2 do 0,75 g / kg tjelesne težine pacijenta. Ciklus traje od 4 do 12 dana. Učinkovitost imunoglobulina rezultat je sadržaja prirodnih anti-Fas antitijela koja reguliraju apoptozu i proliferaciju u netaknutim i transformiranim limfoidnim stanicama. Smanjuju učestalost bakterijskih komplikacija i sprečavaju napredovanje sindroma;
4. hiperbarična oksigenacija u odsutnosti apscesa, šupljina i slobodnih dišnih putova u plućima pacijenta.

Liječenje lezija kože i sluznica provodi se prema načelima terapije opeklinama. Poštuje se režim parenteralne prehrane. Korekcija infuzija provodi se ovisno o stanju pacijenta.

Tijekom razdoblja boravka u bolnici potrebni su redoviti - barem jednom u 72 sata - pregledi urologa, oftalmologa, stomatologa, otolaringologa kako bi se na vrijeme identificirala i propisala odgovarajuća terapija lezija sluznice..

Prognoza

Od 2011. godine SCORTEN skala za procjenu težine Lyellovog sindroma raširena je na Zapadu. Uzima u obzir sljedeće prognostičke čimbenike:

• dob pacijenta> 40 godina;
• Puls> 120 otkucaja za nekoliko minuta;
• prisutnost popratne zloćudne onkološke bolesti;
• površina zahvaćene površine tijela> 10%;
• razina uree u krvi> 10 mmol / l;
• razina bikarbonata u plazmi 14 mmol / l.

Prisutnost svakog čimbenika povećava rizik od smrti. Dakle, približni rizik od smrti je: u prisutnosti 1 čimbenika - do 3,2%; 2 čimbenika - 12,1%; 3 čimbenika - 35,3%; 4 čimbenika - 58,3%; 5 ili više čimbenika - 90%.

Klinički slučaj

2009. godine u Donjecku bio sam svjedok najrjeđih za Donbas (samo 6 slučajeva u regiji Donjeck za razdoblje od 1991. do 2013.!) Slučaja Lyellovog sindroma. Pacijent: 37 godina. Alergijska i zarazna anamneza - nije opterećena. Tri dana prije prijema oboljela je od prehlade. Liječena je "poznatim" lijekovima: tabletama protiv kašlja, kapima za oči, kapima za nos, vitaminima. Od večeri drugog dana pojavili su se svrbež i osip. Sama je uzimala suprastin. Nakon kratkotrajnog olakšanja stanje se pogoršalo. Navečer trećeg dana, nakon nesvjestice, hitna bolnica dostavljena je u gradsku bolnicu, u roku od nekoliko sati prebačena u regionalnu kliniku.

Primljena je žena s hiperemičnom kožom na prsima, ramenima, unutarnjoj strani bedara. Trećeg dana pojavili su se mjehurići ispunjeni nejasnim sadržajem. Količina ostalih dosegla je 100 ml. Tijekom cijelog razdoblja zadržala se hiperemija kapaka, bjeloočnica, sluznica usne šupljine, perianalne regije..

Od trećeg dana nadalje, kombistiolog je ponovio pokušaje zatvaranja površine rane ksenofobijom. Međutim, pacijentova kratkotrajna razdoblja smirenja zamijenjena su psihomotornom agitacijom, što je dovelo do pomicanja obloga i ksenoskeina. Niti jedan režanj nije zaživio. Dva tjedna na odjelu intenzivne njege pacijent je proveo više od polovice vremena u prisilnom snu lijekova. A od šestog dana, kada je stanje pacijentice postalo kritično, prebačena je na stalnu mehaničku ventilaciju..

U ovom je slučaju Lyellov sindrom dijagnosticiran u roku od dva dana nakon što je pacijent primljen u bolnicu; tijek bolesti nije bio fulminantan, već akutni; provedena je asimptomatska terapija, ali ženi se nije moglo spasiti.

Pronašli ste grešku? Odaberite tekst i pritisnite Ctrl + Enter.

Lyellov sindrom: liječenje toksične epidermalne nekrolize

Bolest ima mnogo sinonima. Na primjer, zbog sličnosti kliničke slike s opeklinama drugog stupnja, ovaj se sindrom ponekad naziva i sindrom opeklina kože. Drugi sinonim - maligni pemfigus - ukazuje na sličnost bolesti s pemfigusom zbog prisutnosti kožnih mjehura.

Uzroci toksične epidermalne nekrolize

Trenutno stručnjaci identificiraju 4 skupine uzroka koji mogu dovesti do razvoja Lyellovog sindroma. Prva skupina je alergijska reakcija na lijekove. Prema kliničkim smjernicama, sljedeći lijekovi mogu uzrokovati Lyellov sindrom:

• sulfonamidi;
• NSAID: Piroksikam, Ibuprofen, Acetilsalicilna kiselina, Indometacin;
• antikonvulzivi: karbamazepin, valproična kiselina, fenobarbital;
• antibakterijska sredstva (fluorokinoloni, kloramfenikol, penicilini, makrolidi);
• derivati ​​pirozolona;
• Alopurinol.

Druga skupina uzroka Lyellovog sindroma je abnormalni imunološki odgovor na infekciju. Češće ga uzrokuje Staphylococcus aureus. Bolest je u ovom slučaju tipičnija za djecu..

Treća skupina su idiopatske inačice bolesti, kada uzrok ostaje nepoznat. Četvrta skupina - kombinirani uzroci (zarazni proces i lijekovi). Takva se situacija može pojaviti, na primjer, tijekom liječenja zarazne patologije..

Simptomi Lyellovog sindroma

Lyellov alergijski sindrom se brzo razvija. Akutno razdoblje traje od 5 sati do 3 dana.

Simptomi bolesti javljaju se u roku od nekoliko sati ili u roku od 7 dana nakon primjene lijeka. Pacijentova temperatura naglo raste, bez ikakvog razloga, na 39-40 ° C. Kasnije se pojavljuju hiperemične i edematozne mrlje na licu, tijelu, udovima, u području genitalija. Nakon 12 sati izvana se zdrava područja kože peru i pojavljuju se mjehurići promjera oko 15 cm. Nakon njihovog otvaranja, erozija ostaje s ostacima kapica mjehurića na periferiji. U erozijama - serozni i krvavi iscjedak, što dovodi do dehidracije pacijenta.

Lyellov sindrom karakterizira simptom "mokre posteljine" - nabora i pomicanja epiderme pri dodiru. Također, utvrđuje se simptom Nikolskog - odvajanje epiderme kao odgovor na mali mehanički učinak na koži. Erozija se odmah pojavljuje na mjestu ljuštenja.

Koža pacijenta postaje crvena i izgleda kao opeklina II-III stupnja. Pacijent doživljava oštru bol prilikom dodirivanja tijela. Na sluznicama se pojavljuju krvarenja.

Kako bolest napreduje, pacijentovo znojenje i stvaranje sline se smanjuju, žeđ se povećava. Kasnije se pridružuju gubitak kose, lomljivi nokti. Zbog dehidracije oštećena je funkcija bubrega, srca, jetre i pluća. Mokrenje prestaje. Povećava se vjerojatnost infekcije.

Faze

Toksična epidermalna nekroliza u svom toku prolazi kroz 3 faze:

• prva faza karakterizira pogoršanje dobrobiti pacijenta, pojavljuje se pospanost, povećava se tjelesna temperatura i gubi orijentacija u prostoru. Kasnije se na koži pojavljuju hiperemična žarišta, osjetljivost na ovom području se povećava;
• druga faza - hiperemična žarišta povećavaju se, javlja se preosjetljivost. Koža se ljušti, pojavljuju se mjehurići, žeđ, količina sline se smanjuje;
• treća faza - pacijent je izuzetno slab, prevladavaju znakovi dehidracije. Ako se medicinska pomoć ne pruži pravodobno, velika je vjerojatnost smrti..

Koji liječnik liječi Lyellov sindrom?

Liječenjem dotične patologije bavi se dermatolog ili alergolog-imunolog. U slučaju naglog pogoršanja stanja pacijenta, trebat će pomoć anesteziologa-reanimatora.

Dijagnostika

Lyellov sindrom karakteriziraju sljedeće promjene laboratorijskih parametara:

• u OVK - porast ESR, leukocita, odsutnost eozinofila;
• povećano zgrušavanje krvi;
• porast razine uree, zaostalog dušika, jetrenih parametara;
• smanjenje količine bjelančevina u krvi i povećanje broja globulina.

Biopsija zahvaćene kože otkriva nekrozu epiderme, a u slojevima smještenim dublje - imunološke stanice, edemi, mjehurići.

Otrovnu epidermalnu nekrolizu moramo razlikovati od dermatitisa, pemfigusa, herpesa, Duhringovog dermatitisa herpetiformisa, bulozne epidermolize. Lyellov sindrom često se naziva teškim Stevens-Johnsonovim sindromom.

Ti su patološki procesi iste prirode i simptomatologije. Međutim, to su različite bolesti. Johnsonov sindrom započinje pojavom mjehurića na sluznici usta. Dok manifestacije Lyellovog sindroma počinju na licu, postupno pokrivajući cijelo tijelo.

Liječenje Lyellovog sindroma

Lyellov sindrom liječi se na intenzivnoj njezi. Treba otkazati sve lijekove koji mogu dovesti do ove patologije. Dalje, pacijent se svuče, stavi na poseban krevet i opskrbi toplim sterilnim zrakom.

Terapija lijekovima bolesti provodi se primjenom velikih doza glukokortikosteroida (na primjer, Prednizolon). Kako se stanje poboljšava, pacijent se prebacuje na unos tableta kortikosteroidima, postupno smanjujući dozu.

Za čišćenje krvi od toksina koriste se plazmafereza i hemosorpcija. Da bi se uspostavila ravnoteža vode i elektrolita u tijelu, pacijentu se intravenozno ubrizgava izotonična otopina natrijevog klorida, dekstrani, fiziološke otopine. Ako pacijent može sam uzimati tekućinu, imenovati Rehydron, Oralit. Navedene aktivnosti provode se pod kontrolom količine ispuštene tekućine i viskoznosti krvi..

Lijekovi se propisuju za održavanje rada bubrega i jetre, smanjenje zgrušavanja, usporavanje brzine uništavanja tkiva. Također, liječenje uključuje diuretike, antibiotike, minerale.

Za lokalne učinke na patološki proces, glukokortikosteroidi se koriste u obliku aerosola, losiona s antibioticima i obloga za mokro sušenje. Sve se manipulacije izvode u anesteziji. Donje rublje i posteljina se mijenjaju svakodnevno, obrađuje se sluznica.

Lyellov sindrom u djece

Lyellov sindrom u djece često je uzrokovan patološkom reakcijom imunološkog sustava na staphylococcus aureus. Štoviše, dijete ima nasljednu sklonost takvoj reakciji. Tijek bolesti u djetinjstvu karakterizira brzi razvoj simptoma dehidracije i zaraznog toksičnog šoka. Osim toga, kod djece je češće moguće stvaranje septičkog procesa. Međutim, s pozitivne strane postoji veća stopa oporavka nego kod odraslih, uz pravovremenu medicinsku pomoć..

Komplikacije

S toksičnom epidermalnom nekrolizom moguće su sljedeće komplikacije:

• upala pluća;
• piodermija;
• sepsa;
• tromboza i tromboembolija;
• moždani udar;
• srčani udar;
• unutarnje krvarenje;
• privremena sljepoća i fotofobija.

Prevencija

Da bi se spriječila Lyellova bolest, moraju se poštivati ​​sljedeća pravila:

• slijedite režim doziranja koji je propisao liječnik;
• prilikom posjeta liječniku trebali biste reći o prisutnosti alergijskih reakcija na lijekove;
• ne uzimajte više od 5 lijekova (osim ako to ne zahtijeva režim liječenja);
• ako imate sklonost alergijama, ne možete se baviti samoliječenjem;
• kod prvih simptoma razvoja bolesti, odmah potražite liječničku pomoć.

Lyellov sindrom je opasna bolest koja može biti smrtonosna ako se odmah ne liječi. Specifični simptomi pomažu u dijagnosticiranju bolesti, a pravilnim liječenjem sprečavaju se komplikacije i povećava preživljavanje. Uz povoljan tijek patologije, simptomi nestaju nakon 7-10 dana. Ljudi s predispozicijom za alergije trebaju poduzeti preventivne mjere za toksičnu epidermalnu nekrolizu.