Lyellov sindrom

Lyellov sindrom (akutna, toksična epidermalna nekroliza) teška je polietiološka bolest koju karakterizira alergijska priroda. Ovu bolest karakterizira akutni poremećaj dobrobiti pacijenta, toksično oštećenje bubrega i moguće drugih unutarnjih organa i organskih sustava.

• Uzroci Lyellovog sindroma
• Mehanizam razvoja Lyellovog sindroma
• Simptomi Lyellovog sindroma
• Dijagnostika Lyellovog sindroma
• Liječenje Lyellovog sindroma
• Prognoza Lyellovog sindroma

U slučaju infekcije, ova bolest može biti fatalna. Ako govorimo o dijagnozi bolesti, onda to znači ispitivanje bolesnika, praćenje koagulograma i provođenje kliničkih ispitivanja krvi i mokraće. Liječenje Lyellovog sindroma je provođenje pravovremenih mjera, kao i metoda vantelesnog čišćenja krvi, infuzijske terapije, primjene značajnih doza prednizolona, ​​prakse antibiotske terapije, korekcije abnormalnosti vodene soli.

Lyellov sindrom naziva se bulozni dermatitis. Bolest je svoje ime dobila po imenu liječnika Lyella, koji je sindrom opisao 1956. godine. Tada je bolest opisao kao teški oblik toksikodermije. Klinička slika sindroma vrlo je slična opeklini kože drugog stupnja, zbog čega se bolest često miješa sa sindromom opeklina kože. Drugi uobičajeni naziv sindroma je malignost pemfigusa. Potonji se tako naziva zbog prisutnosti mjehurića na koži koji izgledaju poput čestica pemfigusa.

Lyellov sindrom javlja se u samo 0,5% slučajeva alergijskih bolesti. Poput anafilaktičkog šoka, i Lyellov sindrom smatra se ozbiljnom alergijskom reakcijom. Lyellov sindrom vrlo je čest kod mladih, kao i kod djece. Simptomi bolesti pojavljuju se nakon nekoliko sati ili u roku od tjedan dana nakon primjene lijeka. Stopa smrtnosti od Lyellovog sindroma je negdje između 30-50%.

Uzroci Lyellovog sindroma

S obzirom na uzroke razvoja Lyellovog sindroma u suvremenoj dermatologiji, utvrđene su 4 varijante bolesti.

Prva opcija

Prva opcija je alergena reakcija koja se javlja kao odgovor na zarazni proces. Često se ova reakcija objašnjava prisutnošću zlatnog stafilokoka, koji pripada skupini 2. Prva se opcija opaža kod djece i odlikuje se teškim tijekom..

Druga opcija

Druga opcija je Lyellov sindrom, uočen zbog upotrebe lijekova (kao što su antibiotici, protuupalni, sulfonamidni, protuupalni, protuupalni, protutuberkulozni). Vrlo često se stvaranje sindroma objašnjava uporabom nekoliko lijekova odjednom, uključujući sulfonamid. U posljednje vrijeme zabilježeni su slučajevi širenja Lyellovog sindroma prilikom korištenja dodataka prehrani, kao i vitamina i tvari namijenjenih radiografiji..

Treća opcija

Druga, treća varijanta Lyellovog sindroma, uključuje idiopatske slučajeve bolesti, čiji uzrok još nije razjašnjen..

Četvrta opcija

Četvrta varijanta Lyellovog sindroma uzrokovana je različitim miješanim uzrocima (ljekovitim i zaraznim), obično se razvija tijekom liječenja zarazne bolesti.

Mehanizam razvoja Lyellovog sindroma

Značajna uloga u razvoju Lyellovog sindroma pripisuje se genetskoj komponenti, koja je zbog sklonosti reakcijama alergijske prirode. Povijest većine bolesnika ima naznake različitih alergijskih bolesti, kao što su:

• peludna groznica;
• ekcem;
• alergijski rinitis;
• kontaktni dermatitis alergijske prirode;
• Bronhijalna astma.

U ljudi koji pate od ove bolesti, poremećen je proces neutralizacije različitih vrsta toksičnih metaboličkih proizvoda, uvedene ljekovite komponente i protein sadržani u epidermi ulaze u reakciju. Takva novonastala tvar naziva se antigen karakterističan za Lyellov sindrom. Odnosno, imunološki odgovor tijela usmjeren je ne samo na injektiranu tvar, već i na dermis pacijenta. Ovaj je postupak vrlo sličan reakciji u kojoj se odbacuje kalem. Poznato je da s takvom reakcijom imunološki sustav uzima samu kožu pacijenta na kalemljenje..

Osnova Lyellovog sindroma je Schwarzman-Sanarelli fenomen. Ova je pojava imunološka reakcija koja dovodi do poremećaja u regulaciji mogućnosti razgradnje proteina, kao i do nakupljanja proizvoda te razgradnje u ljudskom tijelu. Kao rezultat - toksično oštećenje organa i sustava ljudskih organa. Potonje dovodi do poremećaja u radu organa koji su odgovorni za neutralizaciju i uklanjanje toksina, što znači da se proces pogoršava opijanjem, što povlači za sobom očite promjene u ravnoteži vode i soli (kao i elektrolita). Takvi procesi dovode do pogoršanja stanja pacijenta u slučaju Lyellovog sindroma. Mogu biti fatalne.

Simptomi Lyellovog sindroma

Lyellov sindrom obično počinje neočekivano iznenadnom vrućicom (do 39-40 ° C). Također, u samo nekoliko sati na koži pacijenta, odnosno na koži trupa, usnoj sluznici, genitalijama, udovima i na licu, pojavljuju se male otekline i eritematozne mrlje, koje karakterizira bolnost. Ta mjesta mogu biti vrlo različitih veličina. Ponekad se spoje.

Nakon 12 sati epiderma se počinje ljuštiti na zdravoj koži. U ovom trenutku pojavljuju se mjehurići tankih zidova trome prirode i nepravilnog oblika. Njihove veličine dosežu veličinu lješnjaka (promjera do 15 cm). Nakon otvaranja takvih mjehurića obično ostaju velike erozije, koje su duž periferije prekrivene ostacima ostataka mjehurića. Erozije su obično okružene edematoznom kožom, koja također može biti hiperemična. Erozije luče eksudat, karakteriziran obilnim serozno-krvavim sadržajem, što je uzrok trenutne dehidracije osobe.

U slučaju Lyellovog sindroma, zabilježen je Nikolskyjev simptom svojstven pemfigusu, odnosno karakteristični piling epiderme zbog malog učinka na površini kože. Zbog odvajanja epiderme, ona područja koja su podvrgnuta cijeđenju, kao i trenju (ili maceraciji), stvaraju eroziju, ali bez stvaranja mjehurića.

Kožne manifestacije

Tijekom tijeka ove bolesti cijela koža brzo pocrveni i čovjek na dodir osjeti karakterističnu bol. Izgled takve kože vrlo je sličan opeklinama od 2 ili 3 stupnja. Karakterističan simptom također je svojstven kada se tijekom dodira koža brzo nabora i pomakne u stranu. Ponekad su manifestacije Lyellovog sindroma popraćene pojavom malih petehijalnih osipa u cijelom tijelu. Glavni simptom bolesti u djece je konjunktivitis, koji se kombinira s zaraznim lezijama dermisa posebnom stafilokoknom florom..

Manifestacija na sluznici

Oštećenje sluznice izražava se pojavom bolnih nedostataka na koži, koji u pravilu krvare čak i u slučaju lakših ozljeda. Ovaj proces može zahvatiti usne, usta, sluznicu očiju, grkljan, dušnik, bronhije, mokraćni mjehur, mokraćnu cijev, crijeva i želudac..

Ostali simptomi

Opće stanje bolesnika s ovim sindromom može se naglo pogoršati i, nakon nekog vremena, još više pogoršati. Smanjeno znojenje, intenzivna žeđ, nedostatak sline sve su to znakovi dehidracije u tijelu. Pacijenti se obično žale na karakterističnu jaku glavobolju, mogu postati dezorijentirani i pospani. Gubitak kose i noktiju čest je kod osoba s Lyellovim sindromom. Dehidracija potiče zgrušavanje krvi i promjene u opskrbi krvlju unutarnjih organa. Uz toksična oštećenja tijela dolazi do poremećaja u radu jetre, pluća, srca i bubrega. Također se mogu razviti anurija i ozbiljno zatajenje bubrega. Moguć je i dodatak sekundarne infekcije..

Dijagnostika Lyellovog sindroma

Kod Lyellovog sindroma, CBC će obično ukazivati ​​na upalni proces. Tu je i povećana ESR, kao i leukocitoza s pojavom nezrelih oblika. Smanjena razina eozinofila (ili njihova potpuna odsutnost) na krvnom testu smatra se znakom koji pomaže razlikovati Lyellov sindrom od bilo kojeg drugog alergijskog stanja. Podaci koagulograma mogu ukazivati ​​na povećanu razinu zgrušavanja krvi. Test uzetog urina i biokemijski test krvi pomoći će u otkrivanju poremećaja koji se javljaju u bubrežnom tkivu, kao i praćenju dobrobiti tijela tijekom liječenja.

Prije propisivanja liječenja, liječnici predlažu prvo identificiranje lijeka koji bi mogao dovesti do pojave Lyellovog sindroma, jer njegova ponovljena primjena tijekom terapije može biti opasna za samog pacijenta. Mnogi će imunološki tekstovi pomoći u određivanju tvari koja je postala provokator. Identifikacija provocirajućeg lijeka može biti naznačena ubrzanim umnožavanjem imunoloških stanica, što se događa kao reakcija na njegovo uvođenje u uzorak krvi pacijenta.

Biopsija ili histološki pregled uzorka kože pacijenta s Lyellovim sindromom može otkriti potpunu staničnu smrt na površini epiderme. U dubokim slojevima može se primijetiti stvaranje velikih mjehura, edema i nakupina imunoloških stanica s najvećom koncentracijom na području kožnih žila.

Lyellov sindrom obično se razlikuje od akutnih oblika dermatitisa, koji su popraćeni pojavom mjehura:

• pemfigus;
• Steven Johnson sindrom;
• aktinični dermatitis;
• kontaktni dermatitis;
• bulozna epidermoliza;
• herpes simplex;
• Dühringov dermatitis herpetiformis.

Liječenje Lyellovog sindroma

Pacijenti s Lyellovim sindromom liječe se na odjelu intenzivne njege. Liječenje uključuje čitav niz različitih hitnih medicinskih mjera. Liječnici uzimaju u obzir toksično-alergijsku prirodu same bolesti, lijekove treba uzimati strogo prema kliničkim indikacijama ili kontraindikacijama.

Lyellov sindrom liječi se injekcijom - uvođenjem značajnih doza kortikosteroida. U slučaju dobrog zdravlja, pacijent se prebacuje na lijek već u obliku tableta s postupnim smanjenjem doze. Primjenom metode ekstrakorporalne hemokorekcije, uključujući hemosorpciju, plazmafereza pomaže u čišćenju krvi od nastalih otrovnih tvari. Redovita infuzijska terapija (hemodez, fiziološka otopina, reopoliglucin) usmjerena je na borbu protiv dehidracije i normalizaciju ravnoteže vode i soli. Infuzijska terapija provodi se isključivo uz strogu kontrolu izlučenog urina.

Za složenu terapiju Lyellovog sindroma koriste se lijekovi koji podržavaju funkcioniranje jetre i bubrega, kao i inhibitori enzima koji mogu sudjelovati u uništavanju tkiva, sve vrste minerala (uključujući magnezij, kalij i kalcij), lijekovi koji smanjuju zgrušavanje, diuretici i antibiotici širokog spektra djelovanja.

Korištenje lokalnih lijekova

Ako govorimo o lokalnom liječenju Lyellovog sindroma, onda to uključuje upotrebu aerosola uz prisutnost kortikosteroida, upotrebu mokrih i brzo sušećih zavoja i svih vrsta antibakterijskih losiona. Lokalna terapija provodi se u skladu s pravilima za liječenje opeklina. S Lyellovim sindromom, kako bi se spriječila infekcija, donje rublje mijenja se nekoliko puta dnevno te se tretira koža i sluznica. Uzimajući u obzir bolnost postupaka, terapija se provodi pomoću određenog sredstva za ublažavanje boli. Oblozi se izrađuju po potrebi. Obično se previjaju u općoj anesteziji..

Prognoza Lyellovog sindroma

Obično se prognoza bolesti može odrediti prema njenom tijeku. S tim u vezi razlikuju se samo tri varijante tijeka Lyellovog sindroma: fulminantni tijek praćen smrtnim ishodom, akutni tijek s mogućim, ali neobaveznim smrtnim ishodom (u slučaju zaraznog procesa) i povoljan tijek. Što brže započinje liječenje Lyellovog sindroma, to je bolja prognoza bolesti..

Lyellov sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, liječenje, prognoza

Lyellov sindrom je upalno-alergijska patologija koju karakterizira teški tijek i povezana je s buloznim dermatitisom. Ovo toksično oštećenje tijela uzrokovano lijekovima, koje se očituje općim i lokalnim simptomima. Sustavni poremećaji uključuju dehidraciju, disfunkciju unutarnjih organa i dodavanje bakterijske infekcije. Lokalno oštećenje je pojava na koži i sluznici karakterističnih morfoloških elemenata: mjehurića, erozija, ožiljaka. Lyellov sindrom prema ICD-10 ima kod L51.2 i naziv "Toksična epidermalna nekroliza".

Patologiju je prvi put opisao škotski dermatolog Alan Lyell 1956. godine, u čiju je čast sindrom i dobio ime. U svojim znanstvenim radovima napisao je da je teški oblik toksikodermije posebna reakcija na lijekove - antibiotike, sulfonamide, NSAID. Sada je dokazano da se ovaj sindrom odnosi na alergijske reakcije na lijekove i smatra se istim teškim patološkim stanjem kao i anafilaktički šok..

Lyellov sindrom ima nekoliko ekvivalentnih naziva - toksična epidermalna nekroliza, bulozna bolest lijekova, sindrom opekline kože, maligni pemfigus. Ovi pojmovi u osnovi označavaju istu bolest koja se očituje stvaranjem mjehura na koži, kao kod opekline. Lyellov sindrom obično se razvija u djece sa slabom imunološkom obranom i u starijih osoba s nizom kroničnih bolesti. Najčešće se to opaža u muškoj polovici populacije. Klinički znakovi bolesti javljaju se nekoliko sati nakon uvođenja određenog lijeka.

Od svih alergijskih patologija, Lyellov sindrom ima najteži ishod. Nekrotično oštećenje epiderme i njegovo odvajanje uzrokovano je toksičnim učinkom alergena na tijelo pacijenta. Na koži trbuha, ramenom pojasu, prsima, stražnjici i leđima pojavljuju se žuljevi, erozija i ožiljci. Najviše su pogođene sluznice usne šupljine, grkljana i genitalija. Akutna upala visceralne zone kože očituje se karakterističnim kliničkim znakovima, često opasnim po život.

Dijagnoza Lyellovog sindroma sastoji se u:

• provođenje temeljitog pregleda pacijenta,
• praćenje podataka koagulograma,
• proučavanje rezultata laboratorijskih ispitivanja krvi i mokraće.

Karakteristične promjene stanja kože omogućuju pravodobnu, često smrtonosnu dijagnozu. Liječenje patologije je složeno i višekomponentno. Pacijenti se podvrgavaju ekstrakorporalnom čišćenju, infuziji, protuupalnoj, antibakterijskoj i dehidracijskoj terapiji. Da bi se spasili životi bolesnika i spriječile ozbiljne posljedice bolesti, potrebna je brza medicinska intervencija.

Etiologija

Postoje četiri vrste Lyellovog sindroma, ovisno o uzroku bolesti:

1. Idiopatska - neobjašnjiva etiologija.
2. Ljekovito - stvaranje kao rezultat izloženosti antimikrobnim agensima, antikonvulzivima, aspirinu i drugim predstavnicima NSAID-a, anesteticima.
3. Stafilogeni - uzrokuje ga Staphylococcus aureus, razvija se u djece i ima teški tijek.
4. Sekundarno - na pozadini psorijaze, vodenih kozica, šindre i drugih dermatoloških bolesti.
5. Kombinirano - razvija se pod utjecajem zaraznih i ljekovitih čimbenika.

U odraslih se sindrom obično razvija pod utjecajem lijekova, nakon transfuzije krvi ili plazme. U djece je razvoj bolesti povezan sa stafilokoknom infekcijom i urođenom alergijskom spremnošću. U novorođenčadi i dojenčadi Lyellov sindrom je vrlo težak. Bolest je karakterizirana akutnim početkom i brzim porastom opijenosti. Ako su zahvaćena velika područja kože, može se razviti sepsa. Pravovremeno započeto liječenje omogućuje djeci da se riješe sindroma puno brže od odraslih.

Patogeneza i patomorfologija

Unatoč činjenici da se Lyellov sindrom smatra polietiološkom bolešću, lijekovi igraju važnu ulogu u njegovom razvoju - antibakterijski, sulfonamidni, protuupalni i protutuberkulozni lijekovi. Nakon uvođenja lijeka u tijelo s oštećenom funkcijom detoksikacije, alergen stupa u interakciju s proteinima epiderme. Gornji sloj kože doživljava se kao „strani“. Protiv njega imunološki sustav počinje intenzivno proizvoditi antitijela. Rezultat složenih imunoloških reakcija je epidermalna nekroza i njezin odvojenost. Proizvodi razgradnje bjelančevina imaju toksični učinak na tijelo, što dovodi do daljnjeg brzog napredovanja patologije.

Nasljedni čimbenici igraju važnu ulogu u razvoju sindroma. Oko 10% ljudske populacije ima genetsku predispoziciju za alergijsku senzibilizaciju tijela.

Čimbenici koji izazivaju razvoj bolesti:

• samoliječenje,
• uporaba lijekova bez liječničkog savjeta,
• ekološki problem,
• Rentgenski kontrastni pregled bolesnika,
• nemaran odnos liječnika prema njihovim neposrednim dužnostima,
• imunodeficijencije i smanjenja nespecifične rezistencije organizma,
• medicinske pogreške.

Rizičnu skupinu čine ljudi s alergijskim bolestima u anamnezi - rinitisom, dermatitisom, konjunktivitisom, bronhijalnom astmom, peludnom groznicom. Alergija na lijekove brzo se razvija, što dovodi do kršenja kiselinsko-baznog stanja i izaziva ozbiljne simptome.

Patomorfološke faze razvoja bolesti:

1. Eritematozni - pojava eritema na koži u roku od 2-3 dana.
2. Bulozni - stvaranje nepravilnih mjehurića s tankim zidovima, stapajući se međusobno.
3. Deskvamacija - pucanje mjehurića i pojava na njihovom mjestu opsežnih erozivnih površina.

S Lyellovim sindromom, pacijenti razvijaju aftozni stomatitis, konjunktivitis, ulcerativnu nekrotizirajuću upalu muških i ženskih spolnih organa.

Simptomi

Lyellov sindrom je patologija koju karakterizira iznenadni nastup s porastom temperature i odvija se u tri faze:

• Prva se faza očituje znakovima opijenosti i kožnim lezijama. Pacijenti razvijaju vrućicu, mrzlicu, pogoršava se opće stanje, pojavljuje se pospanost, dezorijentacija u prostoru. Bolesna djeca često se žale na upalu grla i bolove u zglobovima. Često pokazuju znakove konjunktivitisa. Tada se pridružuju dermatološke manifestacije - na koži se pojavljuju lezije s hiperemijom i preosjetljivošću. Eritematozne mrlje postaju natečene i bolne, spajaju se jedna s drugom, tvoreći velika područja oštećene kože.
• Drugi stadij karakterizira povećanje lezija u veličini i intenzivnija preosjetljivost. Na koži se pojavi osip nalik na ospice ili šarlah. Njegovi pojedinačni elementi stječu neku bolnost. Gornji se epidermalni sloj ljušti, na koži trupa pojavljuju se brojne petehije i krvarenja. Glavni dermatološki element sindroma je mjehur ispunjen seroznim iscjetkom. Mjehurići se otvaraju sami ili pod vanjskim utjecajem. Na njihovom su mjestu izložene opsežne erozivne površine sa zonom edema i hiperemije. Čak i lagani pritisak na upaljenu kožu dovodi do odvajanja epiderme. Na dlanovima je koža odijeljena velikim pločicama poput rukavice. Konjunktiva očiju, sluznica usana i unutarnjih organa puca i prekriva se ranama koje bole i često krvare. Kore na usnama uzrokuju značajnu nelagodu kod pacijenata i ometaju normalan proces prehrane. Fenomeni opijenosti i lokalni znakovi upale brzo rastu. Pojavljuju se znakovi dehidracije - suha usta, žeđ, letargija, umor, apatija.
• Treća faza - znakovi dehidracije postaju najizraženiji, krvni tlak naglo pada, analize pokazuju značajan porast ESR-a. Cijelo tijelo bolesnika prekriveno je crvenim i bolnim erozijama, koje se brzo zaraze i zagnoje. Opća alergizacija tijela i jaka opijenost dovode do zgušnjavanja krvi, usporavanja sistemskog krvotoka, poremećaja rada srca, jetre, trbušnih organa i bubrega. Ako se u ovoj fazi ne liječi, vjerojatna je smrt..

Opće stanje bolesnika s Lyellovim sindromom postupno se pogoršava. Simptomi patologije odmah ograničavaju pacijente na krevet.

Postoje tri mogućnosti za tijek sindroma:

1. munjevit ili super-oštar - koban,
2. akutna s razvojem teških komplikacija - sekundarne bakterijske infekcije,
3. povoljno - rješava se nakon 7-10 dana.

Komplikacije i negativne posljedice Lyellovog sindroma:

• gnojno-upalni procesi - upala pluća, piodermija, sepsa,
• povećana viskoznost krvi,
• disfunkcija srca,
• oslabljena bubrežna filtracija i toksičnost,
• razvoj oligurije i anurije,
• upala sluznice respiratornog trakta dovodi do ozbiljnih napada kratkoće daha,
• akutni poremećaj cerebralne i koronarne cirkulacije,
• unutarnje krvarenje,
• dehidracija,
• zarazni šok,
• privremena sljepoća, fotofobija.

Dijagnostika

Što se bolest ranije otkrije, to je veća šansa za brzo zaustavljanje patološkog procesa. Dijagnoza Lyellovog sindroma sastoji se u provođenju temeljitog vanjskog pregleda pacijenta. Simptomi patologije toliko su specifični da je gotovo nemoguće pomiješati je s drugim tegobama..

Specijalisti pregledavaju kožu pacijenata i provode potrebne laboratorijske pretrage. Ove metode omogućuju vam utvrđivanje uzroka lezije i trenutnu fazu procesa. Na temelju rezultata pregleda propisuje se režim liječenja..

Laboratorijska dijagnostika Lyellovog sindroma:

1. hemogram - tipični znakovi upale;
2. biokemija krvi omogućuje vam praćenje općeg stanja tijela tijekom liječenja - sindromom se povećava koncentracija uree i dušika;
3. neravnoteža elektrolita;
4. proteinogram - smanjenje ukupnih proteina;
5. povećanje svih pokazatelja testova funkcije jetre;
6. analiza urina otkriva probleme s bubrezima;
7. koagulogram - povećano zgrušavanje krvi;
8. imunološki testovi - povećanje količine imunoglobulina u krvi nakon primjene opasnog lijeka pacijentu;
9. biopsija zahvaćene kože i njezin histološki pregled otkrivaju karakteristične promjene u površinskom i dubokom sloju epiderme.

Ljekovite aktivnosti

Pacijenti s Lyellovim sindromom hitno se primaju na odjel intenzivne njege opekline bolnice. Pravovremena medicinska njega može spasiti život pacijenta. Opće terapijske mjere uključuju detoksikaciju i liječenje lezija na koži. Liječenje je usmjereno na normalizaciju ravnoteže vode i soli, obnavljanje opskrbe krvlju unutarnjih organa i njihovih funkcija.

U prehospitalnoj fazi medicinske skrbi potrebno je prestati uzimati lijek koji je izazvao bolest, isprati želudac i staviti klistir za čišćenje. Pacijenti trebaju piti puno tekućine. Parenteralna primjena antihistaminika - "Suprastin", "Pipolfen", "Difenhidramin".

Stacionarno liječenje uključuje:

• Za borbu protiv dehidracije i normalizaciju ravnoteže vode i soli, kontinuirana infuzijska terapija provodi se pod kontrolom dnevne diureze. Fiziološka otopina, dekstran, reopoliglucin, hemodez, plazma ili albumin, Ringerova otopina ubrizgavaju se intravenozno.
• Krv se pročišćava plasaferezom ili hemosorpcijom; pacijentima se propisuju visoke doze kortikosteroida i antibiotika.
• Simptomatsko liječenje sastoji se u upotrebi lijekova koji podržavaju funkcioniranje jetre - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Carsil".
• Pacijentima su propisani inhibitori proteolize - "Gordox", "Kontrikal".
• Koriste lijekove koji smanjuju zgrušavanje krvi - "Kurantil", "Persantin", "Dipiridamol".
• Diuretici - "Furosemid", "Manitol", "Veroshpiron".
• Imunoterapija pomoću imunomodulatora - "Ismigen", "Likopid".
• Lokalna upotreba masti za zacjeljivanje rana - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", posebni aerosoli i otopine za ispiranje usta. Budući da je Lyellov sindrom vrlo bolan, lokalna terapija provodi se nakon anestezije. Pacijenti se često previjaju u općoj anesteziji..
• Pacijenti s ovim sindromom zahtijevaju posebnu njegu, uključujući upotrebu sterilnih obloga od pamučne gaze i donjeg rublja. Sve sobe moraju biti opremljene bakterijskim svjetiljkama. Moraju održavati optimalnu vlažnost i temperaturu zraka. Takvi uvjeti sprečavaju prodor infekcije iz vanjskog okruženja..

Kod kuće, nakon otpusta iz bolnice, liječenje malim dozama kortikosteroida nastavlja se postupnim povlačenjem lijeka. Lezije se liječe aerosolima ili vlažnim oblogama koje sadrže glukokortikosteroide, prave se antibiotski losioni.

Za liječenje patologije, narodni lijekovi i biljni lijekovi praktički se ne koriste. Usta možete isprati odvarom kadulje ili kamilice, podmazati lezije tučenim bjelanjkom ili ih tretirati vitaminom A.

Prevencija

Da bi spriječili razvoj Lyellovog sindroma, stručnjaci, prije propisivanja medicinskih postupaka, moraju saznati kako pacijent podnosi određeni lijek. Ako u prošlosti nije bilo moguće dobiti informacije o podnošljivosti lijeka, trebali biste se suzdržati od propisivanja.

Preventivne mjere za sprečavanje razvoja Lyellovog sindroma:

• odbijanje istodobne primjene nekoliko lijekova,
• ograničavanje cijepljenja, izlaganje izravnoj sunčevoj svjetlosti i otvrdnjavanje rizičnih osoba,
• isključenje samo-lijekova,
• isključenje kontakta s alergenima,
• zaštita rizičnih osoba od utjecaja negativnih čimbenika.

Lyellov sindrom je smrtonosna patologija, kada se pojave prvi znakovi, odmah se trebate obratiti liječniku. Svaki gubitak vremena može rezultirati smrću pacijenta. Najčešće od sindroma umiru mala djeca i starije osobe. Čak i na intenzivnoj njezi smrtnost često doseže 70%. Da biste spasili život pacijenta, potrebno je započeti mjere liječenja na vrijeme i pažljivo slijediti sve preporuke stručnjaka. Ispravna taktika liječenja učinit će prognozu sindroma povoljnom, omogućit će postizanje stabilne remisije i spriječiti razvoj negativnih posljedica.

Lyellov sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Sav sadržaj iLive pregledavaju medicinski stručnjaci kako bi se osiguralo da bude što precizniji i stvarniji.

Imamo stroge smjernice za odabir izvora informacija i povezujemo samo s uglednim web mjestima, akademskim istraživačkim institucijama i, gdje je to moguće, dokazanim medicinskim istraživanjima. Napominjemo da su brojevi u zagradama ([1], [2] itd.) Interaktivne veze do takvih studija.

Ako smatrate da je bilo koji naš sadržaj netočan, zastario ili na bilo koji drugi način sumnjiv, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Lyellov sindrom (sinonimi: akutna epidermalna nekroliza, toksična epidermalna nekroliza, sindrom opečene kože) teška je toksično-alergijska bolest koja ugrožava život pacijenta, karakterizirana intenzivnim odvajanjem i nekrozom epiderme s stvaranjem opsežnih mjehurića i erozija na koži i sluznici, toksično-alergijska bolest čiji je glavni uzrok povećana osjetljivost na lijekove (bulozna bolest lijekova).

Mnogi vjeruju da su Stevens-Johnsonov sindrom i Lyellov sindrom teški oblici multiformnog eritema, a njihove kliničke razlike ovise o težini patološkog procesa..

Što uzrokuje Lyellov sindrom?

Uzroci Lyellovog sindroma su izloženost lijekovima. Među njima, prvo mjesto zauzimaju lijekovi sulfa, a slijede ih antibiotici, antikonvulzivi, protuupalni i protutuberkulozni lijekovi. Pojam za razvoj Lyellovog sindroma od trenutka kada lijek koji ga je izazvao varira od nekoliko sati do 6-7 dana. Važno mjesto zauzimaju nasljedni čimbenici. Dakle, približno 10% ljudske populacije ima genetsku predispoziciju za alergijsku senzibilizaciju tijela. Pronađena je povezanost Lyellovog sindroma s antigenima NAN-A2, A29, B12, Dr7.

Bolest se temelji na toksično-alergijskim reakcijama kao kod multiformnog eksudativnog eritema i Stevens-Jopsonovog sindroma.

Lyellov sindrom histopatologija

Uočava se nekroza površinskih slojeva epiderme. Stanice malpighijevog sloja su edematozne, prekinuta je međustanična i epidermalna veza (piling epiderme iz dermisa). Kao rezultat toga, na koži i sluznici nastaju mjehurići koji se nalaze iznutra i subepitelno..

Patomorfologija Lyellovog sindroma

Na području mokraćnog mjehura smještenog subepidermalno, pronalaze se nekrobiotičke promjene u epidermi poput nekrolize, koje se izražavaju potpunim gubitkom strukture njegovih slojeva. Kao rezultat prekida međustaničnih kontakata i hidropske degeneracije pojedinih stanica epiderme, pojavljuju se balonske stanice s piknotičkim jezgrama. Između destruktivno promijenjenih stanica ima mnogo neutrofilnih granulocita. U šupljini mjehura - balonske stanice, limfociti, neutrofilni granulonitis. U dermisu - edemi i mali infiltrati iz limfocita. U području oštećenja kože gornji slojevi dermisa su nekrotični, otkrivaju se trombozirane žile i žarišni limfocitni infiltrati. Kolagena vlakna gornje trećine dermisa su olabavljena, a u dubljim dijelovima su fragmentirana.

U klinički nepromijenjenoj koži s Lyellovim sindromom postoji odvajanje malih područja rožnog sloja, a na nekim mjestima i cijele epiderme. Stanice bazalnog sloja uglavnom su piknotske, neke su vakuolizirane, prostori između njih prošireni, ponekad ispunjeni homogenim masama. U nekim papilama dermisa dolazi do izražaja fibrinoidno oticanje. Vaskularni endoteli je natečen, oko nekih od njih zabilježeni su mali limfocitni infiltrati.

Simptomi Lyellovog sindroma

Prema podacima istraživanja, samo 1/3 bolesnika s ovom bolešću nije dobivalo lijekove, a većina ih je uzela više od jednog imena. Najčešće su to sulfonamidi, posebno sulfametoksazon i trimetoprim, antikonvulzivi, prvenstveno derivati ​​fenilbutazona. Pridaju važnost razvoju procesa i stafilokoknoj infekciji. A.A. Kalamkarjan i V.A. Samsonov (1980) smatraju Lyellov sindrom sinonimom buloznog eksudativnog multiformnog eritema i Stevenson-Johnsonovog sindroma. Vjerojatno, ova identifikacija može biti samo u odnosu na sekundarni oblik multiformnog eksudativnog eritema izazvan lijekovima. U REDU. Steigleder (1975) identificira tri varijante Lyellovog sindroma: epidermalnu nekrolizu uzrokovanu stafilokoknom infekcijom, identičnu eksfolijativnom dermatitisu novorođenčeta Rittera, a kod odraslih - Rittersgein-Lyellov sindrom; epidermalna nekroliza izazvana lijekovima; najteža idiopatska varijanta nejasne etiologije. Klinički bolest karakterizira opće ozbiljno stanje bolesnika, visoka temperatura, višestruke eritemato-edematozne i bulozne erupcije, koje podsjećaju na one u pemfigusu, s ekscentričnim rastom, brzo se otvarajući stvaranjem opsežnih bolnih erozija, sličnih lezijama kože pri opeklinama. Simptom Nikolskog je pozitivan. Zahvaćene su sluznice, konjunktiva, genitalije. Češće se opaža kod žena, često se javlja kod djece.

Lyellov sindrom razvija se satima ili danima nakon prve doze lijeka. Ali nije u svim slučajevima moguće primijetiti povezanost bolesti s prethodnim lijekovima. U kliničkoj slici Lyellovog sindroma, kao i kod Stevens-Jopsonovog sindroma, postoji lezija kože i sluznica u foajeu teškog općeg stanja. Najkarakterističnija lezija sluznice usta, nosa u obliku hiperemije, edema, praćena razvojem velikih mjehura, koji se brzo otvaraju, stvaraju izuzetno bolne opsežne erozije i ulceracije s ostacima pokrivača mjehura. U nekim se slučajevima upalni proces širi na sluznicu ždrijela, gastrointestinalnog trakta, grkljana, dušnika i bronha, što uzrokuje ozbiljne napade otežanog disanja. Postoji kongestivno-cijanotična hiperemija i edem kože, konjunktiva kapaka s stvaranjem mjehurića i erozija prekrivenih serozno-krvavim koricama. Usne su natečene, prekrivene hemoragičnim koricama. Zbog oštre boli teško je uzimati čak i tekuću hranu. Na koži trupa, ekstenzorskim površinama gornjih i donjih ekstremiteta, kao i na licu i na području genitalija, iznenada se pojavljuje osip koji se sastoji od eritemno-edematoznih mrlja ili elemenata ljubičasto-crvene boje, koji stapanjem tvore velike plakove. Elementi su tipični za multiformni eritem i Stevens-Johnsonov sindrom. Brzo se stvaraju ravni, mlohavi mjehurići s pokrovastim obrisima, do dlana odrasle osobe i više, ispunjeni seroznom i serozno-krvavom tekućinom. Mjehurići pod utjecajem lakših ozljeda otvaraju se i stvaraju se opsežne uplakane, oštro bolne erozivne površine s ostacima epiderme duž periferije. Simptom Nikolskog oštro je pozitivan: pri najmanjem dodiru epiderma se lako odvaja na širokom području ("simptom lista"). Opsežne erodirane lezije na leđima, trbuhu, stražnjici, bedrima nalikuju koži u opeklinama drugog stupnja. Na dlanovima je odvojena opsežnim pločicama poput rukavice. Opće je stanje bolesnika izuzetno teško: visoka temperatura, prostracija, simptomi dehidracije često su popraćeni degenerativnim promjenama u unutarnjim organima. U mnogim se slučajevima otkriva umjerena leukocitoza s pomakom ulijevo. U 40% slučajeva pacijenti brzo umiru.

Dijagnostika Lyellovog sindroma

Kao što je naznačeno, razvoj bolesti najčešće je povezan s uzimanjem lijekova, moguće s epidermotropizmom. Pronađena je povezanost bolesti s nekim antigenima kompatibilnosti tkiva, poput HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Imunološki mehanizam u akutnoj toksičnoj epidermolizi nije jasan. Postoje dokazi o mogućoj ulozi imunoloških kompleksa u njegovoj patogenezi..

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s pemfigusom, neonatalnim eksfoliativnim dermatitisom.

Lyellov sindrom

Što je Lyellov sindrom?

Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza (TEN), epidermonekroliza) akutna je, teška bulozna bolest kože koju karakteriziraju opsežna područja nekroze kože (nekroze) popraćene sistemskim toksičnim stanjem.

Sindrom se može javiti u svim dobnim skupinama. U većine djece TEN se razvija u obliku mjehura s eritematoznim mrljama i plakovima, koji se u roku od nekoliko sati pretvore u opsežna područja nekroze kože s jakom epidermolizom. U nekolicine djece lezije započinju izlaganjem usne sluznice, nakon čega slijede opsežna područja nekroze kože, ali s međupodručjima normalne kože (detaljnije, ti se znakovi mogu vidjeti na donjoj fotografiji).

Bolest je također popraćena jakim osipom, osjetljivošću kože, eritemom, malaksalošću i vrućicom. Osip se brzo cijedi po velikim površinama kože i stvara velike, mlitave mjehuriće. Moguće je široko zahvaćanje sluznice. Zbog velike površine erodirane kože gubi se velika količina tjelesne tekućine s naknadnim poremećajima u metabolizmu vode i elektrolita.

Brojni su lijekovi optuženi kao uzročnici, uključujući pirazolone, derivate hidantoina, sulfonamide i barbiturate. Ostali čimbenici koji se kao etiološki faktori navode u Lyellovom sindromu su mikroorganizmi, hrana i drugi elementi koji djeluju antigeno..

Godišnja incidencija TEN je 1 na 1.000.000.

Uzroci Lyellovog sindroma

Vodeća uloga u razvoju sindroma dodijeljena je lijekovima, među kojima prvo mjesto zauzimaju lijekovi sulfa, zatim antibiotici (40%) - penicilini, tetraciklini, eritromicin itd.; antikonvulzivi (11%) - fentoin, karbamazepin, fenobarbital itd.; protuupalni lijekovi (5-10%) - butadion, amidopirin, salicilati, analgetici; lijekovi protiv tuberkuloze - izoniazid. Međutim, pojava Lyellovog sindroma moguća je i kao rezultat ostalih skupina lijekova - vitamina, pirogenala, radioaktivnih sredstava, tetanusnog toksoida itd..

Vrijeme razvoja TEN-a od trenutka početka uzimanja lijeka koji ga je izazvao, u pravilu se kreće od nekoliko sati (čak i 1 sat) do 6-7 dana, a ponekad i kasnije. Od velike je važnosti nasljedna sklonost alergijama, zbog genetske greške u sustavu detoksikacije metabolita lijeka, uslijed čega metaboliti lijeka mogu vezati epidermalni protein i pokrenuti imunološki odgovor što dovodi do imunoalergijske reakcije. U ovom se slučaju pretpostavlja razvoj reakcije kalem-na-domaćina. Pronađena je i česta povezanost Lyellovog sindroma s antigenima HLA-A2, A29, B12, Dr7. Pacijenti imaju povijest različitih alergijskih reakcija na lijekove..

Pretpostavlja se da se patogeneza TEN-a temelji na hiperergijskoj reakciji kao što je Schwarzman-Sanarelli fenomen, što dovodi do nasilnih proteolitičkih procesa u koži i sluznici, popraćenih sindromom endogene opijenosti. Potonje se očituje kršenjem metabolizma bjelančevina, diskoordinacijom proteolize i nakupljanjem srednje molekularnih uremičnih i drugih bjelančevina u tjelesnim tekućinama u pozadini smanjenja funkcije prirodnih sustava za detoksikaciju tijela. Tome se dodaje neravnoteža vode i soli. Povećanje ovog statusa je kobno i stoga zahtijeva hitnu terapiju. Smrt se javlja u 25-75% slučajeva Lyellovog sindroma.

Simptomi Lyellovog sindroma

Boluju uglavnom djeca i odrasli mladih i srednjih godina. Bolest se obično razvija akutno, brzo dovodi pacijenta (u roku od nekoliko sati ili 1-3 dana) u ozbiljno i izuzetno ozbiljno stanje.

Tjelesna temperatura naglo raste na 39-40 ° C, na koži trupa, udova, lica obiluje se diseminiranim osipom u obliku tamnocrvene boje edematoznih mrlja koje, "šireći se", stvaraju slivne lezije.

Nakon nekoliko sati (do 48 sati), na upaljenoj koži stvara se više mjehurića različitih veličina (do veličine dlana) s tankim, mlohavim, lako rastrganim poklopcem koji izlaže opsežne bolne erozije koje lako krvare.

Ubrzo, sva koža izgleda opareno (nalik opeklinama 2. stupnja). Difuzno je hiperemična, bolna; epiderma se lako pomiče dodirom, pojavljuju se simptomi "mokrog platna" (epiderma ispod prsta se pomiče, sklizne i skuplja), simptomi "rukavica", "čarapa" (epiderma se ljušti, zadržavajući oblik prstiju, stopala).

Na sluznici usne šupljine, usnama nalaze se opsežna višestruka erozivna područja, bolna, lako krvare, na usnama su prekrivena hemoragičnim koricama i pukotinama zbog kojih je teško jesti. Proces može obuhvaćati sluznicu ždrijela, grkljana, dušnika, bronha, probavnog trakta, mokraćne cijevi, mokraćnog mjehura. Često je zahvaćena sluznica genitalija, kao i oči s razvojem erozivnog blefarokonjunktivitisa, iridociklitisa.

Histološki, proces na koži i sluznici karakterizira nekroza epiderme s stvaranjem subepidermalnih i intraepidermalnih mjehurića i potpunim gubitkom strukture svih slojeva epiderme. Sadržaj mjehurića je sterilan. Dermis je edematozan, infiltracija oko žila i žlijezda je mala i sastoji se od limfocita s primjesom neutrofila i plazma stanica. Natečeni kapilarni epitel.

Opće stanje pacijenta brzo se pogoršava do stupnja krajnje ozbiljne, što se očituje visokom temperaturom, glavoboljama, prostracijom, pospanošću, simptomima dehidracije:

• mučna žeđ;
• smanjeno lučenje žlijezda probavnog trakta;
• zadebljanje krvi, što dovodi do poremećaja cirkulacije krvi i rada bubrega.

Klinički simptomi opijenosti pojavljuju se u obliku gubitka kose, pločica nokta. Moguća je pojava multisistemskog oštećenja (jetra, pluća po tipu upale pluća, zabilježena u 30% slučajeva, bubrezi do akutne tubularne nekroze).

Teško stanje bolesnika, uz ozbiljnu dehidraciju (dehidrataciju) i poremećaje u ravnoteži vode i elektrolita, očituje se uglavnom sindromom endogene intoksikacije koji je uzrokovan kršenjem metabolizma proteina i diskoordinacijom proteolize.

S tim u vezi, u tjelesnim tekućinama događa se nakupljanje oligopeptida srednje molekularne težine (SM), što je 2–4 puta više od norme. To su takozvane uremične frakcije bjelančevina s molekularnom težinom od 500–5000 D, kao i s još većom molekulskom masom - 10 000–30 000 D. U krvi se uočava naglo povećanje indeksa opijenosti leukocita (LII). Ovi pokazatelji zajedno odražavaju ozbiljnost endogene opijenosti i mogu se koristiti za praćenje učinkovitosti terapije..

Dijagnostika

U laboratorijskim ispitivanjima zabilježena je leukocitoza sa smanjenjem relativnog broja limfocita (citotoksični učinak na T-limfocite), lijevi pomak u formuli s pojavom toksičnih oblika neutrofila; ubrzana ESR; odsutnost eozinofila; LII je naglo povećan; promjena fibrinolitičke aktivnosti plazme izražena je zbog snažne aktivacije proteolitičkog sustava (visok sadržaj plazmina, aktivatora plazminogena i smanjenje sadržaja inhibitora plazminogena); u proteinogramu je karakteristično smanjenje ukupne količine bjelančevina, uglavnom zbog albumina, dok je sadržaj globulina povećan; akumulacija SM je oštro izražena; biokemijska analiza zabilježila je nakupljanje bilirubina, uree, dušika, povećanje aktivnosti alanin aminotransferaze.

U testovima urina bilježe se mikroalbuminurija, proteinurija i hematurija.

Tijek procesa bez liječenja neprestano napreduje, mogući su razvoj plućnog edema, akutne tubularne nekroze bubrega, pijelonefritis, upala pluća, septikemija uslijed sekundarne infekcije, septični šok sa smrtnim ishodom. Češće se komplikacije razvijaju u 2-3 tjedna bolesti. U suvremenim uvjetima, kada se korigira ravnoteža vode i elektrolita, metabolizma proteina, kortikosteroida i antibiotske terapije, smrtnost je 20-30%.

Opasnost od smrti naglo se povećava kasnom dijagnozom, iracionalnom terapijom, a također i nekrolizom 70% kože.

Dijagnoza Lyellovog sindroma temelji se na anamnezi, kliničkoj slici i laboratorijskim nalazima.

Da bi se utvrdila uloga određenog lijeka u razvoju procesa, mogu se koristiti imunološki testovi, a posebno reakcija transformacije blasta, što ukazuje na povećanje mitotičke aktivnosti pacijentovih senzibiliziranih limfocita s stvaranjem blast oblika (limfoblasta) u prisutnosti alergena (sumnja na lijek).

Diferencijalna dijagnoza provodi se s buloznim oblikom eksudativnog multiformnog eritema, pemfigusom i drugim vrstama toksidermije.

Liječenje Lyellovog sindroma

Rana hospitalizacija bolesnika na odjelu intenzivne njege neophodna je za borbu protiv sindroma endogene intoksikacije i poremećaja homeostaze, za održavanje vode, elektrolita, ravnoteže bjelančevina i aktivnosti vitalnih organa. Kompleks liječenja uključuje:

• Izvantjelesna hemosorpcija: učinkovito i patogenetski opravdano sredstvo rane složene terapije, koja se najbolje provodi u prva 2 dana bolesti (provođenje 2-3 sesije hemosorpcije prekida razvoj procesa). Do 3-5. Dana endotoksikoza je mnogo izraženija i bit će potrebno 5-6 sesija hemosorpcije s kratkim intervalom apsorpcije.
• Plazmafereza, čiji je mehanizam djelovanja, uz detoksikaciju (uklanjanje endogenih toksina, alergena, imunoloških kompleksa, senzibiliziranih limfocita), važna i normalizacija imunološkog statusa bolesnika. Provedite 2-3 sesije, što omogućuje (u kombinaciji s drugim sredstvima) zaustavljanje procesa.
• Održavanje ravnoteže vode, elektrolita i proteina zbog uvođenja intravenskog kapanja do 2 litre (ponekad 3-3,5 litre), u prosjeku 60-80 ml / kg dnevno, tekućine: na bazi dekstrana (poliglucin, reopoliglucin, reogluman, rondex, reomakrodex, polifer); polivinilpirolidon (hemodesis, neohemodesis, glukoneodeza, enterodeza); slane otopine (izotonična otopina NaCl, Ringer-Lockeova otopina s 5% glukoze, itd.); plazma (nativna ili svježe smrznuta), albumin itd..
• Inhibitori proteolize (kontraktivni, itd.) - 10 000 U (do 200 000 U) dnevno.
• Parenteralni kortikosteroidi brzinom od 2-3 mg / kg tjelesne težine, u prosjeku 120-150 mg u smislu prednizona, međutim, u slučajevima nedovoljne opskrbe terapijskim kompleksom, doza hormona može se povećati na 300 mg ili više. Visoka se doza održava dok se proces ne stabilizira i dok se ne ukloni sindrom endogene opijenosti (7-10 dana), a zatim se doza intenzivno smanjuje, prebacujući pacijenta u tablete.
• Hepato- i nefroprotektori (kokarboksilaza, Essentiale, Riboxin, adenozin trifosforna kiselina (ATP), vitamini C, vitamini skupine B, E).
• Antibiotici, po mogućnosti cefalosporini, bolji su od 3. generacije: posebno klaforan (sin. Cefotaxime), kefzol (sincefazolin), seporin (sinonim - cefaloridin) ili aminoglikozidi (gentamicin, kanamicin, amikacin itd.) - unutar 7– 14 dana. Isključiti upotrebu penicilina, ampicilina.
• Elementi u tragovima: CaCl2, panangin za hipokalemiju, kalijev klorid, lasiks (za hiperkalemiju).
• Heparin (100.000 IU po 1 kg / dan), srčani lijekovi, anabolički hormoni.
• Praćenje kardiovaskularnog sustava. Njega je izuzetno važna: topla soba s baktericidnim lampama, poželjan je okvir za zagrijavanje, kao za opečenog bolesnika; pijenje puno tekućine (šipak), tekuće hrane, sterilnog platna i obloga.
• Hiperbarična oksigenacija (5-7 postupaka) ubrzava zacjeljivanje erozija.
• Izvana: aerosoli s kortikosteroidima i epitelnim, baktericidna sredstva (oksikort, oksiciklozol, itd.), Vodene otopine anilinskih boja metilen plava, encijan ljubičica; masti 5-10% dermatol, kseroform, solkoseril, diprogent, elokom, celestoderm V na erozivnim i ulceroznim područjima itd..
• Na sluznici usne šupljine propisuju se ispiranja infuzijama ljekovitog bilja (kamilica, kadulja itd.), Podmazivanje bjelanjkom kako bi se ubrzala epitelizacija erozije.

Lyellov sindrom ozbiljna je bolest s visokom stopom smrtnosti, u kojoj je neophodno sistemsko liječenje, kao i pažljiva terapija kože..

Prognoza Lyellovog sindroma

Prognoza u velikoj mjeri ovisi o stupnju oštećenja, prisutnosti zaraznih komplikacija, pravodobnosti i opsegu pružene medicinske skrbi. Prosječna stopa smrtnosti je 25-30%, u težim slučajevima ti brojevi mogu doseći 65-70%.

Lyellov sindrom: liječenje toksične epidermalne nekrolize

Lyellov sindrom, ili toksična epidermalna nekroliza, sindrom oparene kože, akutna epidermalna nekroliza (sinonimi) pripada skupini akutne toksikodermije buloze, popraćene masivnom epidermalnom nekrozom i njenim pilingom s stvaranjem mjehura na koži (što nalikuje uobičajenom opeklini drugog stupnja) i sluznici erozija.

Uzroci toksične epidermalne nekrolize

Trenutno stručnjaci identificiraju 4 skupine uzroka koji mogu dovesti do razvoja Lyellovog sindroma. Prva skupina je alergijska reakcija na lijekove. Prema kliničkim smjernicama, sljedeći lijekovi mogu uzrokovati Lyellov sindrom:

• sulfonamidi;
• NSAID: Piroksikam, Ibuprofen, Acetilsalicilna kiselina, Indometacin;
• antikonvulzivi: karbamazepin, valproična kiselina, fenobarbital;
• antibakterijska sredstva (fluorokinoloni, kloramfenikol, penicilini, makrolidi);
• derivati ​​pirozolona;
• Alopurinol.

Druga skupina uzroka Lyellovog sindroma je abnormalni imunološki odgovor na infekciju. Češće ga uzrokuje Staphylococcus aureus. Bolest je u ovom slučaju tipičnija za djecu..

Treća skupina su idiopatske inačice bolesti, kada uzrok ostaje nepoznat. Četvrta skupina - kombinirani uzroci (zarazni proces i lijekovi). Takva se situacija može pojaviti, na primjer, tijekom liječenja zarazne patologije..

Simptomi

Prije se Lyellov sindrom s površinom kožnih lezija manjom od 10% nazivao Stevens-Johnsonov sindrom. Trenutno se smatra blažim oblikom toksične epidermalne nekrolize sa stopom smrtnosti manjom od 5%. Za oba ova sindroma karakteristično je sudjelovanje sluznice u procesu (u više od 90% slučajeva bolesti). Oblici s površinom kožnih lezija od 10 do 30% nazivaju se srednjim.

Manifestacija Lyellovog sindroma

U kliničkom tijeku bolesti konvencionalno se razlikuju 3 razdoblja:

1. Prodromal, koji se razvija u prva 2 tjedna nakon početka uzimanja odgovarajućeg lijeka (češće u prva 2-3 dana). Ponekad je to razdoblje nekoliko sati, pa čak i (rijetko) 1 sat.
2. Kritično ili akutno.
3. Oporavak.

Obično bolest započinje brzim porastom tjelesne temperature na 38-41 °. Opće stanje naglo postaje teško, pojavljuju se jake zimice, opća slabost i malaksalost, glavobolja, bol u zglobovima i mišićima, slabinski dio, bol pri gutanju, povećani periferni limfni čvorovi, gubitak apetita, lagana nazalna kongestija.

Uz ove znakove, često se bilježi i upalni proces sluznice usne šupljine, nosa, kapaka, konjunktive i genitalija. Često se pacijent žali na osjećaj umjerene bolnosti, pečenja i svrbeža kože.

Akutno razdoblje

Eritematozni

Podsjeća na multiformni eritem na koži i sluznici. Osip predstavljaju eritematozne mrlje, roseola, papule, pustule. Papularno-eritematozni osip tipičan je za početak bolesti i nalazi se simetrično, pojavljujući se prvo na licu, a zatim na udovima i trupu.

Nakon 2-3 dana u središtu eritematoznih mrlja stvaraju se veliki mjehurići nepravilnog oblika, tankih stijenki smećkaste nijanse i mlohavog pokrova. Mjehurići se imaju tendenciju spajanja. Pritiskom se njihova površina može znatno povećati, dosežući čak i područje dlanske površine šake (Asbo-Hansenov simptom).

Ovu fazu karakteriziraju peckanje i svrbež kože, povećanje i uzrujavanje osjetljivosti ne samo zahvaćenih, već i zdravih dijelova tijela. Uz to, postoji toliko izražena bolnost kože da je uzrokuje čak i lagani dodir plahte. Razvija se dehidracija, praćena mučnom žeđi.

Povezani članci: Bulozni dermatitis

Deskvamacija

Karakterizira ga lagano pucanje mjehurića uz izlaganje opsežnih erozivnih površina cijanotično-crvene boje sa serozno-hemoragijskim iscjetkom. Erozije su vrlo bolne na dodir i lako krvare. Vrlo brzo gotovo cijela površina kože poprimi izgled opekline II-III stupnja. U ovoj fazi postoje oštro pozitivan Nikolskyjev simptom i njegova vrsta, Asbo-Hansen simptom, kao i simptomi "mokrog platna" (pod utjecajem prsta, sloj epiderme lako klizi, pomiče se i nabora) i "čarape i rukavice" kada se odlijepi na prstima i stopalima epiderma zadržava oblik.

Simptom Nikolskog je ljuštenje epiderme u području naizgled normalne kože pri klizanju preko nje prstom uz blagi pritisak, kao i ljuštenje epiderme u blizini mokraćnog mjehura pri povlačenju dijelova pokrivača mjehura. U posebno teškim slučajevima dolazi do odvajanja cijele epiderme na cijeloj površini kože tijekom trenja prstom. Moguće petehijalni osip.

Više od 90% bolesnika ima erozije na sluznici. Na usnama, sluznici usne šupljine pojavljuju se višestruke bolne i lako krvareće erozije. Na usnama su prekrivene krvavim koricama i pukotinama, što znatno otežava prehranu. Često dolazi do oštećenja sluznice očiju stvaranjem erozivnog blefaritisa, konjunktivitisa i iridociklitisa, kao i ždrijela i jednjaka, grkljana, dušnika i bronha, mokraćne cijevi i mokraćnog mjehura, genitalija. Tipične pritužbe na lezije sluznice su fotofobija, bolovi u mokraćnoj cijevi.

Trajanje kritičnog razdoblja ovisi o brzini širenja kožnih lezija i uključenosti unutarnjih organa u proces, prisutnosti popratnih kroničnih infekcija i bolesti unutarnjih organa, kao i o učinkovitosti liječenja i pravodobnosti početka. U nepovoljnim uvjetima akutno razdoblje traje oko 3-5 dana i fatalno je u 30-70% slučajeva..

Uzroci smrti:

• izraženo kršenje kiselinsko-baznog stanja i ravnoteže vode i elektrolita;
• značajni hemodinamski i mikrocirkulacijski poremećaji;
• teška opijenost tijela;
• razvoj sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije (trombohemoragični sindrom);
• poremećaj, uglavnom metabolizma bjelančevina;
• gubitak barijerne funkcije kože, dodavanje infekcije u toj pozadini i razvoj sepse;
• respiratornog, bubrežnog, jetrenog i srčanog zatajenja.

Oporavak

Njegovo trajanje ovisi o istim čimbenicima (gore navedenim). Karakterizira ga završetak odvajanja sloja epiderme i ponovna epitelizacija zahvaćenih područja..

Ili hiperakutna, koja čini do 10% svih slučajeva bolesti. Razlog je lijek ili idiopatski. U roku od jednog dana zahvaćeno je do 90% cijele površine kože. Razvija se akutno zatajenje bubrega, poremećena svijest, koma. Takvi pacijenti vrlo često dolaze u bolnicu već u izuzetno ozbiljnom, terminalnom stanju ili uopće ne žive da bi bili hospitalizirani. Smrt se događa već 2. - 3. dana od početka bolesti i iznosi 95%.

Oštar

Čini oko 50-60% svih slučajeva. Bolest prolazi u svim fazama, od osipa do nekrolize. Površina zahvaćene površine može doseći 70%. Trajanje akutnog oblika je 7-20 dana. Od 3. do 4. dana bilježe se simptomi zatajenja jetre, bubrega, kardiovaskularnog sustava, kao i komplikacije zarazne prirode pluća i urogenitalnih organa. Napredak bolesti često dovodi do sepse. Smrtni slučajevi zabilježeni su u 60%.

Ili izglađena, čija je učestalost u ukupnom broju bolesnika s Lyellovim sindromom u prosjeku 30%. Koža i sluznica zahvaćene su u ne više od polovice bolesnika zaglađenog oblika. Najviša manifestacija bolest je 5. - 6. dana, nakon čega tijekom 3-6 tjedana dolazi do postupne regresije simptoma i potpune obnove zdravstvenog stanja.

Uz to, ovisno o prirodi i opsegu kožnih simptoma, stupnju zahvaćenosti sluznice i unutarnjih organa, postoje tri varijante Lyellovog sindroma:

• netipičan;
• s mrljama;
• bez mrlja, što je tipična varijanta toksične epidermalne nekrolize.

Sindrom je najčešći u djece i mladih pacijenata. Akutno razdoblje traje od 5 sati do 2-3 dana. Za to se vrijeme stanje pacijenta naglo pogoršava, a u posebno teškim slučajevima može ugroziti život pacijenta.

U početnoj fazi početka Lyellovog sindroma opažaju se sljedeći simptomi:

• postoji oštra hipertermija tijela do najvećih mogućih brojeva. Na površini kože (tijela, lica i udova) stvaraju se smeđe mrlje koje su okružene edematoznim tkivom. Mrlje karakterizira brza drenaža u jedno veliko upalno područje koje boli pri dodiru;
• nadalje, pojavljuje se ogroman broj vodenastih žuljeva, poput opeklina (na slici). Vodeni mjehurići su dovoljno veliki, od kojih neki mogu biti veliki kao dlan odraslog pacijenta. Nakon spontanog otvaranja na mjestu mjehurića nalaze se krvareći erozivni čirevi;

• s laganim mehaničkim učinkom na zahvaćeno područje, epidermalni sloj kože počinje se ljuštiti, nalik na mokro rublje. Karakteristično je da kada se gornji sloj kože odlijepi od područja prstiju i nogu, on može zadržati svoj izvorni oblik. Osim toga, laganim pritiskom na mjehur on se povećava u veličini i ljušti se duž periferije;
• sluznice su prekrivene pukotinama i ogrebotinama, koje prate jaka bol i krvarenje pri najmanjoj fizičkoj intervenciji. Posebnu nelagodu pacijentu uzrokuju kore na usnama (na slici) koje otežavaju jelo;

• Lyellov sindrom može se pojaviti ne samo na epidermi i sluznici. Njegove karakteristične manifestacije moguće su na unutarnjoj bronhijalnoj membrani, u crijevima, nazofarinksu, grkljanu, jednjaku, kao i u mokraćovodu i ureteru;
• uništavanje kože i sluznica dovodi do oštrog pogoršanja stanja pacijenta (na slici). Hipertermiju prate jake glavobolje i mučna žeđ;

• u ovom trenutku pacijent postaje letargičan i inhibiran. Veliki gubitak tekućine dovodi do zgrušavanja krvi. To komplicira funkcionalnost cijelog organizma. Toksini iz razgradnje epiderme negativno utječu na moždanu aktivnost, što dovodi do prostorne dezorijentacije i narušenog ponašanja.

Važno je napomenuti da su oštećene površine koje nastaju tijekom sindroma otvorene rane, koje su prilično često zaražene i popraćene gnojnim upalnim komplikacijama, što je stvarna opasnost za život. Uz to dolazi do začepljenja krvnih žila, što dovodi do oštećenja bubrežne funkcije..

Simptomi Lyellovog sindroma

Lyellov alergijski sindrom se brzo razvija. Akutno razdoblje traje od 5 sati do 3 dana.

Simptomi bolesti javljaju se u roku od nekoliko sati ili u roku od 7 dana nakon primjene lijeka. Pacijentova temperatura naglo raste, bez ikakvog razloga, na 39-40 ° C. Kasnije se pojavljuju hiperemične i edematozne mrlje na licu, tijelu, udovima, u području genitalija. Nakon 12 sati izvana se zdrava područja kože peru i pojavljuju se mjehurići promjera oko 15 cm. Nakon njihovog otvaranja, erozija ostaje s ostacima kapica mjehurića na periferiji. U erozijama - serozni i krvavi iscjedak, što dovodi do dehidracije pacijenta.

Lyellov sindrom karakterizira simptom "mokre posteljine" - nabora i pomicanja epiderme pri dodiru. Također, utvrđuje se simptom Nikolskog - odvajanje epiderme kao odgovor na mali mehanički učinak na koži. Erozija se odmah pojavljuje na mjestu ljuštenja.

Koža pacijenta postaje crvena i izgleda kao opeklina II-III stupnja. Pacijent doživljava oštru bol prilikom dodirivanja tijela. Na sluznicama se pojavljuju krvarenja.

Kako bolest napreduje, pacijentovo znojenje i stvaranje sline se smanjuju, žeđ se povećava. Kasnije se pridružuju gubitak kose, lomljivi nokti. Zbog dehidracije oštećena je funkcija bubrega, srca, jetre i pluća. Mokrenje prestaje. Povećava se vjerojatnost infekcije.

Što se krije iza toga?

Znanstvenici su dokazali da se Lyellov sindrom javlja kod onih ljudi koji su imali određeni genetski kvar u formiranju imunološkog sustava. Štoviše, stručnjaci su potvrdili povezanost patologije s antigenima takozvanog velikog kompleksa histokompatibilnosti (na primjer, A2, B12, A29 i Dr7).

Upravo su ti "posebni" ljudi koji se najčešće moraju nositi s alergijskim bolestima. Mogu im se dijagnosticirati sljedeće patologije: urtikarija, konjunktivitis, rinitis, bronhijalna astma.

Ova vrsta kršenja imunološkog sustava uključuje promjene na razini dekontaminacije otrovnih tvari. Ako se pacijentu ubrizga određeni lijek, neizbježno će se pridružiti jednom od proteina takozvanog površinskog sloja kože..

Obrambeni sustav, u pravilu, daje reakciju na takav kompleks (lijek + protein) i počinje doslovno "bombardirati" kožu antitijelima. Važno je napomenuti da je ova reakcija vrlo česta kod onih pacijenata koji su podvrgnuti presađivanju strane kože..

Ovom patologijom ljudski imunitet počinje vrlo brzo reagirati, razgrađujući proteine ​​sluznice i kože. Ovo truje cijelo tijelo. Kao rezultat toga, opasne molekule proteina dugo ostaju u biološkim tekućinama (limfa, krv, urin, itd.)..

Faze

Toksična epidermalna nekroliza u svom toku prolazi kroz 3 faze:

• prva faza karakterizira pogoršanje dobrobiti pacijenta, pojavljuje se pospanost, povećava se tjelesna temperatura i gubi orijentacija u prostoru. Kasnije se na koži pojavljuju hiperemična žarišta, osjetljivost na ovom području se povećava;
• druga faza - hiperemična žarišta povećavaju se, javlja se preosjetljivost. Koža se ljušti, pojavljuju se mjehurići, žeđ, količina sline se smanjuje;
• treća faza - pacijent je izuzetno slab, prevladavaju znakovi dehidracije. Ako se medicinska pomoć ne pruži pravodobno, velika je vjerojatnost smrti..

Prognoza

Ako se dijagnoza potvrdi, prognoza je uvijek ozbiljna. Procentualno, smrtnost se kreće od 35-70%. Mnogo ovisi o tome koji se prognostički čimbenici mogu prepoznati u svakog pojedinog pacijenta. Danas je na Zapadu razvijena ljestvica pomoću koje možete izračunati težinu stanja i napraviti točna predviđanja. U obzir se uzima starost pacijenta, broj otkucaja srca, prisutnost ili odsutnost raka, površina zahvaćene površine, razina uree u krvi, razina bikarbonata u plazmi i glukoze.

Najveće stope smrtnosti su u mlađoj dobnoj skupini, u starijih osoba, u bolesnika s imunološkim stanjima u anamnezi. Pacijent umire od komplikacija.

Dijagnostika

Lyellov sindrom karakteriziraju sljedeće promjene laboratorijskih parametara:

• u OVK - porast ESR, leukocita, odsutnost eozinofila;
• povećano zgrušavanje krvi;
• porast razine uree, zaostalog dušika, jetrenih parametara;
• smanjenje količine bjelančevina u krvi i povećanje broja globulina.

Biopsija zahvaćene kože otkriva nekrozu epiderme, a u slojevima smještenim dublje - imunološke stanice, edemi, mjehurići.

Otrovnu epidermalnu nekrolizu moramo razlikovati od dermatitisa, pemfigusa, herpesa, Duhringovog dermatitisa herpetiformisa, bulozne epidermolize. Lyellov sindrom često se naziva teškim Stevens-Johnsonovim sindromom.

Ti su patološki procesi iste prirode i simptomatologije. Međutim, to su različite bolesti. Johnsonov sindrom započinje pojavom mjehurića na sluznici usta. Dok manifestacije Lyellovog sindroma počinju na licu, postupno pokrivajući cijelo tijelo.

opće informacije

Lyellov sindrom (ili bolest) prilično je ozbiljna bolest koja se klasificira kao alergijska patologija odgođenog djelovanja. Važno je napomenuti da je u ovom slučaju oštećenje tijela povezano ne samo sa sekvencijalnim razvojem same alergije, već i s oslobađanjem velike količine otrovnih tvari koje nastaju izravno tijekom samog upalnog procesa..
U današnjoj medicinskoj literaturi možete pronaći nekoliko naziva ove patologije: toksična epidermalna nekroliza, Lyellov sindrom.

Uz ovu bolest dolazi do kršenja prirodnog procesa asimilacije proteina i naknadnog izlučivanja metaboličkih proizvoda. Kao rezultat, toksini se neprestano nakupljaju u tijelu. Sve to povlači za sobom poremećaje u homeostazi. Prema riječima stručnjaka, vrlo je teško zaustaviti takve promjene i osigurati normalno funkcioniranje cijelog organizma. Stanje pacijenta, u pravilu, brzo se pogoršava. Prema dostupnim statistikama, svaki treći pacijent umire.

Liječenje Lyellovog sindroma

Lyellov sindrom liječi se na intenzivnoj njezi. Treba otkazati sve lijekove koji mogu dovesti do ove patologije. Dalje, pacijent se svuče, stavi na poseban krevet i opskrbi toplim sterilnim zrakom.

Terapija lijekovima bolesti provodi se primjenom velikih doza glukokortikosteroida (na primjer, Prednizolon). Kako se stanje poboljšava, pacijent se prebacuje na unos tableta kortikosteroidima, postupno smanjujući dozu.

Za čišćenje krvi od toksina koriste se plazmafereza i hemosorpcija. Da bi se uspostavila ravnoteža vode i elektrolita u tijelu, pacijentu se intravenozno ubrizgava izotonična otopina natrijevog klorida, dekstrani, fiziološke otopine. Ako pacijent može sam uzimati tekućinu, imenovati Rehydron, Oralit. Navedene aktivnosti provode se pod kontrolom količine ispuštene tekućine i viskoznosti krvi..

Lijekovi se propisuju za održavanje rada bubrega i jetre, smanjenje zgrušavanja, usporavanje brzine uništavanja tkiva. Također, liječenje uključuje diuretike, antibiotike, minerale.

Za lokalne učinke na patološki proces, glukokortikosteroidi se koriste u obliku aerosola, losiona s antibioticima i obloga za mokro sušenje. Sve se manipulacije izvode u anesteziji. Donje rublje i posteljina se mijenjaju svakodnevno, obrađuje se sluznica.

Prva pomoć

Ako se pronađu simptomi, morate:

1. Prestanite uzimati lijekove, tvari u kojima mogu biti alergeni;
2. Uklonite preostale elemente u tijelu klistirima, diureticima i laksativima;
3. Hospitalizirati dijete. Najvjerojatnije će se mali pacijent provesti kao opeklina (stanje kože je slično opeklinama drugog i trećeg stupnja).

Lyellov sindrom u djece

Lyellov sindrom u djece često je uzrokovan patološkom reakcijom imunološkog sustava na staphylococcus aureus. Štoviše, dijete ima nasljednu sklonost takvoj reakciji. Tijek bolesti u djetinjstvu karakterizira brzi razvoj simptoma dehidracije i zaraznog toksičnog šoka. Osim toga, kod djece je češće moguće stvaranje septičkog procesa. Međutim, s pozitivne strane postoji veća stopa oporavka nego kod odraslih, uz pravovremenu medicinsku pomoć..

Dijagnostički pregled

Da bi se utvrdio Stevens-Johnsonov sindrom, provodi se vanjski pregled pacijenta i utvrđuju karakteristični simptomi bolesti.

Da bi se razlikovale od nekih drugih bolesti sa sličnim simptomima, mogu se provesti laboratorijske pretrage krvi (određuje se leukocitoza). Uz to, karakteristične razlike Lyellovog sindroma su nizak broj eozinofilnih kiselina ili njihova apsolutna odsutnost..

Uz to, u testu krvi utvrđuje se smanjenje broja leukocita i povećanje uboda i neutrofila. Proteinogram bilježi nisku razinu ukupnih proteina i porast globulina.

Testovi jetre, koji se provode s razvojem sindroma, otkrivaju porast svih pokazatelja, a bubrežni test karakterizira porast razine uree i dušika. Istodobno, ravnoteža elektrolita je naglo poremećena..

Lyellov sindrom (epidermalna nekroliza) mora se razlikovati od sindroma "opečene kože", koji se najčešće opaža kod odraslih pacijenata u obliku reakcije na različite lijekove. U nekim slučajevima postoji smrtni ishod bolesti.

Da bi se izvršila diferencijalna dijagnoza, preporučuje se izvođenje punkcije uz prikupljanje potrebnog materijala za biopsiju, nakon čega slijedi pregled presjeka kože. U pravilu se kod Lyellovog sindroma ljušti cijela epiderma, za razliku od sindroma "opečene kože", kada se ljušti samo rožnati sloj..

Da bi se razjasnila dijagnoza, može se propisati imunološki test kada lijek koji izaziva uzrokuje aktivno umnožavanje imunoloških stanica. Važno je razlikovati Lyellov sindrom od sličnih bolesti sa sličnim simptomima, na primjer buloznih oblika multimorfnog eksudativnog eritema..

Često se liječnik suočava s pitanjem otkrivanja lijeka koji je doveo do razvoja bolesti, jer se za pružanje hitne pomoći moraju koristiti razne vrste lijekova. Stoga se mora imati na umu da uporaba lijeka koji je izazvao posljedice alergije kod pacijenta može dovesti do ozbiljnih komplikacija..

Komplikacije

S toksičnom epidermalnom nekrolizom moguće su sljedeće komplikacije:

• upala pluća;
• piodermija;
• sepsa;
• tromboza i tromboembolija;
• moždani udar;
• srčani udar;
• unutarnje krvarenje;
• privremena sljepoća i fotofobija.

Prognoza [uredi | uredi kod]

Prognoza u velikoj mjeri ovisi o stupnju oštećenja, prisutnosti zaraznih komplikacija, pravodobnosti i opsegu pružene medicinske skrbi. Prosječna stopa smrtnosti je 25-30%, u težim slučajevima može doseći 65-70%.

Lyellov sindrom je upalno-alergijska patologija koju karakterizira teški tijek i povezana je s buloznim dermatitisom. Ovo toksično oštećenje tijela uzrokovano lijekovima, koje se očituje općim i lokalnim simptomima. Sustavni poremećaji uključuju dehidraciju, disfunkciju unutarnjih organa i dodavanje bakterijske infekcije. Lokalno oštećenje je pojava na koži i sluznici karakterističnih morfoloških elemenata: mjehurića, erozija, ožiljaka. Lyellov sindrom prema ICD-10 ima kod L51.2 i naziv "Toksična epidermalna nekroliza".

Patologiju je prvi put opisao škotski dermatolog Alan Lyell 1956. godine, u čiju je čast sindrom i dobio ime. U svojim znanstvenim radovima napisao je da je teški oblik toksikodermije posebna reakcija na lijekove - antibiotike, sulfonamide, NSAID. Sada je dokazano da se ovaj sindrom odnosi na alergijske reakcije na lijekove i smatra se istim teškim patološkim stanjem kao i anafilaktički šok..

Lyellov sindrom ima nekoliko ekvivalentnih naziva - toksična epidermalna nekroliza, bulozna bolest lijekova, sindrom opekline kože, maligni pemfigus. Ovi pojmovi u osnovi označavaju istu bolest koja se očituje stvaranjem mjehura na koži, kao kod opekline. Lyellov sindrom obično se razvija u djece sa slabom imunološkom obranom i u starijih osoba s nizom kroničnih bolesti. Najčešće se to opaža u muškoj polovici populacije. Klinički znakovi bolesti javljaju se nekoliko sati nakon uvođenja određenog lijeka.

Od svih alergijskih patologija, Lyellov sindrom ima najteži ishod. Nekrotično oštećenje epiderme i njegovo odvajanje uzrokovano je toksičnim učinkom alergena na tijelo pacijenta. Na koži trbuha, ramenom pojasu, prsima, stražnjici i leđima pojavljuju se žuljevi, erozija i ožiljci. Najviše su pogođene sluznice usne šupljine, grkljana i genitalija. Akutna upala visceralne zone kože očituje se karakterističnim kliničkim znakovima, često opasnim po život.

Dijagnoza Lyellovog sindroma sastoji se u:

• provođenje temeljitog pregleda pacijenta,
• praćenje podataka koagulograma,
• proučavanje rezultata laboratorijskih ispitivanja krvi i mokraće.

Karakteristične promjene stanja kože omogućuju pravodobnu, često smrtonosnu dijagnozu. Liječenje patologije je složeno i višekomponentno. Pacijenti se podvrgavaju ekstrakorporalnom čišćenju, infuziji, protuupalnoj, antibakterijskoj i dehidracijskoj terapiji. Da bi se spasili životi bolesnika i spriječile ozbiljne posljedice bolesti, potrebna je brza medicinska intervencija.

Prevencija

Da bi se spriječila Lyellova bolest, moraju se poštivati ​​sljedeća pravila:

• slijedite režim doziranja koji je propisao liječnik;
• prilikom posjeta liječniku trebali biste reći o prisutnosti alergijskih reakcija na lijekove;
• ne uzimajte više od 5 lijekova (osim ako to ne zahtijeva režim liječenja);
• ako imate sklonost alergijama, ne možete se baviti samoliječenjem;
• kod prvih simptoma razvoja bolesti, odmah potražite liječničku pomoć.

Lyellov sindrom je opasna bolest koja može biti smrtonosna ako se odmah ne liječi. Specifični simptomi pomažu u dijagnosticiranju bolesti, a pravilnim liječenjem sprečavaju se komplikacije i povećava preživljavanje. Uz povoljan tijek patologije, simptomi nestaju nakon 7-10 dana. Ljudi s predispozicijom za alergije trebaju poduzeti preventivne mjere za toksičnu epidermalnu nekrolizu.

Nema povezanih članaka.

Tradicionalna terapija

Za patologiju kao što je Lyellov sindrom, liječenje receptima alternativne medicine neprihvatljivo je. Da biste ublažili opće stanje, možete koristiti ispiranje grla dekocijama kamilice ili kadulje. Da bi koža bila manje ispucala na lezijama, preporučuje se obrađivanje tih područja bjelanjkom ili vitaminom A ako prethodno niste bili alergični na njega..

Etiologija

Postoje četiri vrste Lyellovog sindroma, ovisno o uzroku bolesti:

1. Idiopatska - neobjašnjiva etiologija.
2. Ljekovito - stvaranje kao rezultat izloženosti antimikrobnim agensima, antikonvulzivima, aspirinu i drugim predstavnicima NSAID-a, anesteticima.
3. Stafilogeni - uzrokuje ga Staphylococcus aureus, razvija se u djece i ima teški tijek.
4. Sekundarno - na pozadini psorijaze, vodenih kozica, šindre i drugih dermatoloških bolesti.
5. Kombinirano - razvija se pod utjecajem zaraznih i ljekovitih čimbenika.

U odraslih se sindrom obično razvija pod utjecajem lijekova, nakon transfuzije krvi ili plazme. U djece je razvoj bolesti povezan sa stafilokoknom infekcijom i urođenom alergijskom spremnošću. U novorođenčadi i dojenčadi Lyellov sindrom je vrlo težak. Bolest je karakterizirana akutnim početkom i brzim porastom opijenosti. Ako su zahvaćena velika područja kože, može se razviti sepsa. Pravovremeno započeto liječenje omogućuje djeci da se riješe sindroma puno brže od odraslih.